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原发性醛固酮增多症讲解人：叹青川时间：2022

01.“原醛”的筛查与诊断02.“原醛”的治疗目录原发性醛固酮增多症

PART01“原醛”的筛查与诊断

原发性醛固酮增多症定义：又称Conn综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠储留、血容量增多、肾素－血管紧张素系统受抑制，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征，简称原醛症。背景知识：1.1955年ConnJW首先报告这一病种。2.早年曾推测高达20％的高血压为原醛所致，但目前表明约10％。

肾上腺解剖与组织学球状带束状带网状带包囊肾上腺皮质肾上腺髓质包囊醛固酮肾上腺髓质

醛固酮合成与分泌的影响因素：1.肾素血管紧张素醛固酮轴（R-A-A）2.促肾上腺皮质激素（ACTH）3.血浆钾浓度Na+血压交感神经输入信号近球细胞肾素血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素II肾上腺球状带醛固酮ACEACTH血钾下丘脑垂体RAAA

醛固酮的生理病理作用醛固酮细胞内钾降低，钠增高肾脏重吸收钠增加肾脏排出钾增加血钠增加血钾降低肾脏泌氢离子增加血中碱储备（HCO3－）增加血浆渗透压增加抗利尿激素增加细胞外液增加

原发性醛固酮增多症的发病机制钠潴留增加醛固酮增加肾上腺皮质钾丢失增加肾素降低血管紧张素II降低体液容量增加高血压低血钾

继发性醛固酮增多症的发病机制肾动脉硬化肾脏低灌注容量衰竭血管紧张素II增加肾素增加钠潴留增加醛固酮增加钾丢失增加体液容量增加高血压低血钾

原发性醛固酮增多症病因分类1.醛固酮瘤，又称conn瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起；肾上腺皮质腺瘤（醛固酮瘤）直径介于1-2cm，切面呈金黄色

原发性醛固酮增多症病因分类2.特发性醛固酮增多症：简称为特醛症，双侧肾上腺皮质球状带增生；图2.肾上腺双侧增生多为双侧球状带弥漫性增生，偶为局灶性增生。

原发性醛固酮增多症病因分类3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）：常染色体显性遗传病，醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生；4.原发性肾上腺皮质增生：单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病因不清，约占1%；

原发性醛固酮增多症病因分类5.醛固酮癌：少见，1%，体积较大，往往分泌多种皮质激素；肾上腺皮质癌（同时分泌醛固酮）瘤体积大,直径5-6cm或更大

原发性醛固酮增多症病因分类6.异位分泌醛固酮组织：少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。

原发性醛固酮增多症临床表现一.高血压1.为其最早、最常见的表现；2.一般呈良性经过，血压逐渐升高，多170/110mmHg；3.一般降压药疗效较差；4.表现为头晕、头痛，长期高血压可致靶器官（心、脑、肾）损害。

原发性醛固酮增多症临床表现二.神经肌肉功能障碍1.阵发性肌无力和周期性麻痹（诱因：劳累、进食高糖，使用失钾性利尿剂、寒冷、腹泻、大汗等），发作频率从每年几次至每日数次不等，先为双下肢，严重时波及四肢，甚至是呼吸肌。2.阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出现。在低血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显，而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明显。

原发性醛固酮增多症临床表现三.肾脏表现1.失钾性肾病：长期大量失钾，肾小管空泡变性，致使浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿增多、尿比重低；2.大量醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病和尿路感染；3.长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿与肾功能不全。

原发性醛固酮增多症临床表现四.心脏表现1.心肌肥厚：较原发性高血压更易引起左室肥厚，病因去除后可改善；2.心律失常：低血钾可引起心律失常，以早博、阵发性室上性心动过速常见，严重者发生心室颤动。3.心肌纤维化和心力衰竭：醛固酮可致心肌纤维化，最终引起心脏扩大和顽固性心力衰竭。

一、原醛症的筛查流程1.筛查对象：（1）初发高血压（发病12个月之内）；（2）持续性血压150/100mmHg（1mmHg＝0.133kPa）、难治性高血压（联合使用3种或3种以上降压药物，其中包括利尿剂，血压140/90mmHg），或联合使用4种及以上降压药物血压控制140/90mmHg者；（3）高血压合并低钾血症；（4）肾上腺意外瘤；（5）早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者；（6）原醛症患者一级亲属。

一、原醛症的筛查流程2.采血条件：（1）清晨起床后保持非卧位状态（可以坐位，站立或者行走）至少2h，静坐5~15min后采血；（2）测血浆肾素活性（PRA）标本送检过程须保持冰浴；（3）测直接肾素浓度（DRC）标本送检过程须保持室温。

一、原醛症的筛查流程3.检测方法：（1）PRA：检测血管紧张素I产生的速率来反映血浆肾素活性（PRA，放射免疫法）；（2）直接肾素浓度（DRC）：直接测定血浆肾素浓