儿童肝移植围术期处理【17页】.pptx

儿童肝移植围术期处理副标题

前言肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。当肝硬化发展为腹水，患者两年生存率为50%，而对利尿剂不敏感的腹水患者一年生存率为25%左右。自发性细菌性腹膜炎或其他事件死亡率为40%，患者合并胃肠道出血死亡率会降至30%。I型肝肾综合征患者平均中位生存时间为2周，总的来说肝硬化的转归共分为以上类型。而肝移植后三年生存率则达到80%左右，因此肝移植是治疗终末期肝脏疾病的唯一有效的方法。

前言传统认为慢性肝病是指一种获得性出血疾病，肝硬化晚期最需要解决的就是出血问题，由于肝硬化晚期肝脏合成的相关凝血因子大量减少，患者的凝血功能会下降很多。而抗凝和促凝血之间的失衡也会导致血栓形成，因此血栓弹力图（TEG）的应用在手术过程中是非常重要的。

肝硬化性心肌病其发病机制为肝病降低了心肌对血管活性药物的反应，血管平滑肌超极化促进了对外源性加压物质的低反应。肝硬化性心肌病一般分为心功能下降期、代偿期、心衰期三期，心功能下降期表现为高动力状态，Q-T间期延长，等容舒张末期延长。代偿期时高动力状态继续提升，并有心悸和心动过速等表现。多发室性早搏，Q-T间期继续延长，舒张功能下降。心衰期表现为低血压、肺水肿与其他心衰症状。

肝硬化性心肌病束支传导阻滞，S-T段压低，心电机械分离，超声心电图显示收缩功能下降。所有的肝硬化都有可能存在心肌病，往往低的SVR掩盖了差的左室功能，总的来说肝硬化心肌病会降低心肌对血流动力学应激的代偿能力，导致房颤发作，QT延长，造成收缩功能与舒张功能不全，心肌对血管活性药物和正性肌力药敏感性降低。

肝硬化性心肌病肝硬化心肌病的处理大多数血管加压素水平较低的患者单次3U和持续注入3u/h血管加压素有效，可增加SVR33%。100mg亚甲蓝单次静注治疗原位肝移植（OLT）中对儿茶酚胺/血管加压素有抵抗的低血压。甘氨酸后叶加压素从“走向移植”到“完成移植”，可以在整个肝移植过程发挥有效作用。

肝硬化病人的肺疾患肝硬化病人的肺疾患主要体现在肺血管的问题。由微血管扩张与血管新生造成的气体交换障碍、动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化造成的肝肺综合征（HPS）与在门静脉高压症基础上发生的以肺动脉压(PAP)升高、肺血管阻力(PVR)增加而肺毛细血管楔压(PCWP)正常为特点的门肺高压症（POPH）。POPH与HPS有不同的病理机制，但至今一直被混用。

肝硬化病人的肺疾患POPH的病理生理及处理POPH属于进展性疾病，易引起右心衰和死亡，因此支持右室功能是供受体生存的关键。在POPH初期内皮功能障碍导致的血管收缩是可逆的，之后随着血管重构、内膜增殖基膜肥厚和plexogenic变，最终造成不可逆的肺纤维化。

肝硬化病人的肺疾患POPH一般以抗增殖治疗处理，抗凝治疗可以预防血栓栓塞和微血栓形成，但会增加静脉曲张的出血风险。肝肺联合移植一般为最有效的治疗手段。由于可能会增加前负荷、CO和mPAP而加重POPH，以此不主张使用经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS），钙离子通道阻滞剂可能会增加肝静脉压力梯度和门脉高压，故不建议使用。

肝硬化病人的肺疾患肺动脉高压病人在新肝再灌注后会有一个不可预测的心输出量增加，此时心排量通常会增加5-18%，但极大可能会发生，结果会导致平均肺动脉压显著上升。治疗方法一氧化氮吸入Epoprostenol静脉注射或吸入西地那非右心辅助或ECMO

肝硬化病人的肺疾患HPS诊断标准1.急、慢性肝脏疾病，肝功能障碍不一定很明显。2.阳性CE-TTE3.肺气体交换异常，有或无低氧血症，A-aPO2?梯度大于15mmHg。

肝硬化病人的肺疾患HPS临床表现及处理原则HPS的临床表现为缺氧、紫绀、蜘蛛痣以及Platypnea-Orthodeoxia综合征。儿童肝硬化HPS发生率为20%，HPS死亡率为同等严重程度无HPS患者的两倍。由于没有有效药物处理HPS，因此支持治疗维持PaO2?在88%以上是主要处理原则，而降低门脉压力的TIPS手术效果不确切。HPS病人OLT后六个月可完全恢复。

肝硬化病人的肺疾患药物和非外科处理手段生长抑素阿米三嗪消炎痛诺氟沙星吸入L-NAME

肝硬化病人的肺疾患阿司匹林血浆置换大蒜提取液己酮可可碱主要以抗生素、消炎作用为主的药物，并没有很好的疗效，因此主要以维持治疗为主。

肝移植中的急性肾功能不全肝移植受体肾功能不全由于病人情况不一发生率为4-86%，其危险因素为：预先存在的肾功能损害、血流动力学不稳定、腔静脉受压和静脉静脉转流应用、围术期出血和输血以及炎症介质和再灌注期内皮功能障碍。其预防手段为维持足够容量，保持充足肾灌注以及避免肾毒性药物。对于急性肾功能不全病人，要在术前术中术后持续应用连续性静脉-静脉血液透析