僵人综合征【16页】.pptx

僵人综合征;SPS可见于各年龄段，多在29-59岁发病，偶见于婴儿，男女比例5:2。

15%-30％僵人综合征病人伴有1型糖尿病、甲亢、恶性贫血、肾上腺功能低下、白癜风等自身免疫病。有5%-10%的患者同时患有癌症（女性乳腺癌居多），癫痫亦不少见。;由于仅有肌肉强直痉挛的体征，大脑、脑干及长束无损坏表现，辅助检查无特征性，治疗效果不确定，病例少见，至今国外报道近200例，国内仅60多例，尸检样本数少，导致确切的病变部位和病因病理变化尚未明了。

随病例的增多及研究的深入，60%～70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶自身抗体(抗GAD抗体)升高。

;波动性进行性肌肉强直、发作性痛性肌肉痉挛

多数起病隐匿。以躯体中轴部位肌肉出现一过性紧张与僵直，逐渐发展至近端肌肉，呈间断性痉挛，连续僵直样。关节处主动肌与拮抗肌同时收缩引起剧烈疼痛，肌肉坚硬如石，活动受限。腰、髋关节肌肉强直至脊柱前凸，伴大汗淋漓等自主神经症状。

症状的引发或加重常由突然的声响、情绪激动及肌肉的主被动活动引起。;分型：

1、SPS躯干型（经典型SPS）：以躯干（胸部、腰腹部）及四肢近端肌肉为主。

2、SPS肢体型（局灶型SPS）：以肢体（多是小腿、脚部）的僵直和痛性痉挛为首发症状，随着病程进展，肢体呈同定姿势，可累及上肢、括约肌以及一过性的脑干症状，一般不累及躯干肌肉。

3、进行性脑脊髓炎伴僵直型：临床症状与躯干型类似，但急性起病，逐渐出现延髓受累症状→肢端受累症状→躯干受累症状。;辅助检查;;1、SPS躯干型：根据典型床表现，进行性肌僵硬、阵发性痉挛，以中轴拮抗肌受累为主，肌电图检查CMUA活动，血清和脑脊液中抗GAD抗体升高，睡眠或应用安定可使症状缓解或消失等。

2、SPS肢体型：在排除皮层基底节、脊髓损害和脑脊髓炎后，病变局限于肢体，肌电图CMUA。

3、进行性脑脊髓炎伴僵直型：进展迅速，起病后出现脑干及长束损害征，腰穿可见寡克隆区带，淋巴细胞和蛋白的升高，肌电图CMUA。

鉴别诊断：不典型表现最易与破伤风和恶性症候群混淆。;;1、对症护理：予病人安静舒适环境，病室干净整洁,减少外界刺激；病人活动受限,协助病人翻身更换体位；密切观察患者病情，预防呼吸肌痉挛的发生，备好抢救物品。如发生呼吸困难、喉头痉挛，应备好呼吸机、吸痰器以及气管插管等设备，保证病人呼吸道通畅；如牙关紧闭要备开13器、Iq咽通气管，防止病人因喉肌痉挛、磨牙、咬破舌头。

2、安全护理：病人起动缓慢，坐位站起时困难，行走时步态强硬，肌肉僵硬，有外伤的危险。设专人24h陪护，密切观察其行为状态，适时予以保护。日常生活上防跌倒，防坠床，避免外伤。

;3、心理护理：给予心理疏导，及时与病人沟通，建立信任关系，耐心细致的讲解相关的疾病知识，说明不良情绪对疾病的负性影响，鼓励其积极面对，保持乐观心态。协助病人获取家人支持。

4、用药护理：遵医嘱予病人氯硝西泮、巴氯芬联合口服治疗，从小剂量开始，逐步加量。向病人解释所用药物的作用及可能出现的副反应，嘱其正确服药，不擅自减药、停药。密切观察患者的生命体征，预防不良反应的发生，若有改变应及时对症处理。

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5、功能锻炼：向病人讲解锻炼的重要性并鼓励其主动锻炼，循序渐进，由少到多，逐渐加量。克服心理障碍，提高治疗信心。

6、出院指导：嘱病人继续服药，定期复诊；注意休息，加强营养，保持情绪稳定；继续肢体功能锻炼，注意自身安全，以促进早日康复。

;1、SPS躯干型:经一段时间治疗后病情可稳定在某种程度。

2、SPS肢体型：此亚型治疗效果不佳，呈缓解一-复发一加重进展，病人在平均3-5年内需要轮椅代步。

3、进行性脑脊髓炎伴僵直型：发病急，病情进行性加重，治疗效果较差。

;谢谢