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肝门部胆管癌诊断和治疗指南

肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管黏膜

上皮癌，亦称高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin肿瘤。肝门部胆管

癌的发病率呈逐年增高的趋势，尸检资料显示胆管癌的发病率约为

0.01％～0.20％，肝门部胆管癌占其中的40％～60％。

肝门部胆管癌的临床分型和分期

目前肝门部胆管癌常用的分型和分期系统主要有以下4类：

(1)Bismuth-Corlette分型；(2)MSKCCT分期系统；(3)AJCC的TNM

分期系统；(4)国际胆管癌协会分期系统。

Bismuth-Corlette分型是经典的临床分型方法。该分型是以肿瘤

累及胆管的解剖部位及范围为依据，对于手术方式的选择具有重要价

值，但该分型没有表述对胆管癌切除和预后有影响的血管浸润、淋

巴结转移和肝脏萎缩等因素。

MSKCCT分期系统是根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝

叶萎缩3个因素对肝门部胆管癌进行分期。该分期系统在判断可切除

性或是预后判断方面均优于Bismuth-Corlette分型，但未体现肝动脉

侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理要素。

AJCC的TNM分期是基于病理指标的一种分期系统，有助于对患者

预后的判断，但由于术前几乎得不到分期所需的相关资料，因此该分

期临床实用价值有限。

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国际胆管癌协会分期系统对胆管癌肿部位和形态，门静脉、肝动

脉受累状况，预留肝脏体积、并存肝实质病变，淋巴结及远处转移等

病理要素给予了全面评估和表述。借助这一分期系统，可对肝门部胆

管癌的可切除性、术式选择及预后做出更准确的判断。

肝门部胆管癌的病理类型与生物学特性

肝门部胆管癌的组织病理类型以腺癌居多(占90％以上)，少见类

型尚有透明细胞癌、印戒细胞癌、鳞癌、腺鳞癌和未分化癌等。按大

体形态可分为硬化型、结节型和乳头型。硬化型约占70％，多见于低．中

分化腺癌；结节型约占20％；乳头型约占10％，多为高分化腺癌，切

除率高，预后好。

目前认为，肝门部胆管癌具有多极化浸润转移的生物学特性，癌

肿沿胆管树轴向近端和远端胆管浸润，同时可突破胆管树向侧方侵犯

邻近的门静脉、肝动脉和肝脏实质，且常发生区域性淋巴结和神经丛

转移。位于肝门区的尾状叶容易受到肿瘤侵犯。

肝门部胆管癌的影像学诊断

肝门部胆管癌的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。影像学诊

断的两个基本证据是胆管梗阻和肿瘤占位。临床上常用的影像学诊断

方法包括超声检查、CT、MRI(MRCP)、经皮经肝胆管穿刺造影(PTC)、

经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)和PET-CT。

1、超声检查：超声检查可显示肝内胆管扩张，且在肝门附近截断、

扩张的胆管内可见肿瘤回声，与正常肝脏组织和胆管分界不清。多普

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勒超声能有效检出肝动脉、门静脉受累状况。作为一种简便易行的无

创性检查方法，超声检查主要用于肝门部胆管癌的临床筛查以及引导

经皮经肝胆道引流(PTBD)和选择性门静脉栓塞(PVE)等。

2、CT：与超声相比，增强cT对