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硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上

看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮

肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、

硬化，最后萎缩。除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多

个系统。依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和

系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化；系统性硬皮病，

又称为系统性硬化症，同时累及皮肤与内脏。本病发病率约为250/100

万，女性多见，为男性的4-5倍。本病的病因尚未完全阐明，目前研

究证明与遗传、环境、感染等因素相关。

临床上常将硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。水

肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉，手指呈腊肠样；硬化

期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，变硬，不易捏起，感觉迟钝或

消失；萎缩期浅表真皮变薄变脆，如羊皮纸，表皮松弛，肌肉萎缩呈

“皮包骨”，易发生溃疡、坏疽。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开

始，表现为手指、手背发亮，皮肤紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，

继而面部、颈部受累。胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向

厚条纹，仰头会感到颈部皮肤紧绷。可有面具样面容，口周出现放射

性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。

皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展。

90%以上的硬皮病患者有雷诺现象，且常为首发症状，遇冷或紧

张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩，动静脉短路，表现为肢端皮

肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变，常伴有疼痛，严重者可

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引起肢端溃疡、坏疽，甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也

可出现类似症状。心脏、肺脏、肾脏甚至大脑也可发生雷诺现象，出

现胸闷、心绞痛、肺动脉高压、肾性高血压及晕厥等情况。

除此之外，硬皮病病人还常常因病变累及骨骼关节肌肉、消化系

统、甲状腺、肺脏、心脏、肾脏、性腺等而出现关节疼痛，末节指骨

吸收(溶骨)，肌痛、肌无力，食道反流，便秘或腹泻，黄疸，甲状腺

肿大、肺间质病变，心包炎、心律失常、心肌纤维化，蛋白尿，性功

能减退等症状或体征。

由于相当一部分硬皮病病人起病隐匿，且首发症状不确定，故临

床上很多病人被误诊或延误诊断，因此非常有必要加强对硬皮病特征

性症状及多系统损害症状的认识，以期提高本病的早期诊断率。同时，

在诊治过程中还要注意与硬肿病、嗜酸性筋膜炎等疾病加以鉴别。

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病例一

皮肤变黑变硬、手指末端坏死

（系统性硬化症伴严重雷诺现象）

一、病例的基本情况和治疗难点介绍

兰XX，女，44岁，初诊时间2006年8月20日，住院病案号21793

1.主诉全身皮肤变黑、变硬1年，右手中指、无名指末端疼痛变黑

1个月。

2.病史

患者于1年前无明显诱因出现双手指遇冷后变白变紫，遇热后缓

解，未予重视，后逐渐出现四肢、手足皮肤变黑、肿痛，继而胸前区、

后背皮肤开始变黑变厚。就诊于贵阳医学院附属医院皮肤科，查ANA

1：100（+）,皮肤活检“符