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老年不对称性慢性格林巴利综合征1例

刘雯雯黄流清殷仁富

【关键词】慢性格林巴利综合征；不对称；老年

慢性格林巴利综合征（chronicGuillainBarre

syndrome，CGBS）又称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病

（CIDP），为自身免疫性疾病，一样起病隐匿、进展缓慢、激素医治有

效。典型病症具有对称性的特点〔1〕，感觉和运动功能同时受累，发

病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁显现两个顶峰，60岁以

上很少发病。本文报导1例老年期发病、不对称性肢瘫、单侧眼动神

经麻痹的患者。

1病历摘要

患者男性，68岁。因“右眼睑下垂2月伴三肢乏力、麻木1w”

入院。两月前，无诱因显现右眼睑下垂伴复视、腰腿部酸痛，在本地

医院诊断“动眼神经麻痹”，经激素医治好转，停药后反复且加重，显

现左下肢无力、麻木，并自远段向近端进展，尚能行走；约1w后接

踵累及右下肢无力，不能行走，左上肢抬举困难，伴声音沙哑，饮水

呛咳。入院检查：神清，右眼睑下垂，右眼内收外展受限，有复视，

软腭提升差，吞咽不利，构音欠清，咽反射消失。右上肢肌力正常，

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左上肢肌力Ⅳ级。左下肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅲ级。双下肢肌肉轻

度萎缩，肌张力低。共济和谐，右上肢腱反射（+），左上肢腱反射及

左、右膝反射均消失。肌电图提示左、右胫及腓神经运动传导速度均

减慢，左胫、腓神经电位波幅均降低，右腓神经传导速度伴远端暗藏

期延长，右腓神经F波显现率降低，左胫神经F波未引出。腰穿脑脊

液外观无色透明，压力90mmH2O，潘氏实验(×106／L。氯化物124

mmol／L，蛋白1997mg／L，糖3.5mmol／L。PETCT检查未发觉

代谢浓集区，拟诊断CIDP给予激素医治，疼痛减缓明显。

2讨论

CIDP临床表现与GBS相似，但多数无诱因，依据慢性进展性病

程、四肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、脑神经等周围神经病损害表现，

神经电生理检查支持周围神经病变，脑脊液呈现蛋白细胞分离等特

点做出诊断。本例患者呈现慢性进行性周围神经损害、脑脊液存在蛋

白细胞分离，PET检查排除恶性疾病，符合CIDP的诊断标准〔2〕。

但是，与典型CIDP比较，本例特点：①发病年龄gt;60岁；②要紧

临床表现为三肢瘫，与典型CIDP对称性四肢瘫不同；③以单侧动眼神

经为要紧表现之一，曾一度诊断为“动眼神经麻痹”，与典型CIDP的

颅神经损害半数以上以双侧Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹更为多见、少数为面神

经受累不同。④疼痛病症突出，亦与典型CIDP不同。

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虽不同年龄时期的CIDP临床表现及体征不完全相同，但老年

起病，以三肢不对称性瘫、单侧眼动神经麻痹为要紧表现的CIDP实属

少见〔3，4〕。不典型CIDP资料缺乏，Misra等〔5〕报导37例CIDP

中8例有不典型特点，包括2例不对称、3例自主神经功能异样、1

例纯运动无力、1例肌萎缩侧索硬化（ALS）样综合征和远端无力，3

例腱反射保