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胃肠外科肠道类癌临床诊疗精要

肠道类癌（carcinoid）起源于肠嗜铬细胞（Kulchitsky细胞），也称为嗜银细胞瘤。Kulchi-tsky细胞为一类胺前体摄取与脱羧细胞（amineprecursoruptakeanddecarboxylationcell，APUD细胞），是胃肠道分布最广的内分泌细胞，故肠道类癌也是一种APUD瘤（apudoma）。本病并不十分少见，患者年龄以中年居多。

（一）病理

多种脏器，如支气管、卵巢、胆道、胰腺等都可以发生类癌，但胃肠道最为多见。胃肠道类癌约半数发生在阑尾，其余好发部位依次为小肠、直肠、十二指肠、胃、结肠。

类癌细胞内含嗜铬亲银颗粒，属神经内分泌肿瘤细胞，能产生具有生理活性的血清素（即5一羟色胺）、胰舒血管素和组胺、缓激肽、儿茶酚胺等多种胺肽类激素，其中产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，其次为组胺。类癌肉眼外观为黏膜下灰黄色、边缘清楚的小结节状突起，质硬、光滑、可推动，直径多小于1.5cm。阑尾类癌常见在阑尾末端形成环绕管腔的黄色环状增厚，少数侵及肌层和浆膜层。

类癌常单发，亦可多发，多中心生长以回肠多见。镜下，类癌细胞密集成群，常排列成菊花状，核在周围呈栅状，这种结构是类癌的典型病理表现。类癌的良恶性并不取决于细胞形态，而以有无转移为判断标准。胃肠道类癌的转移率与肿瘤的大小有关，肿瘤越大转移率越高。

（二）临床表现

多数类癌系手术标本的偶然发现。较大的类癌或有坏死、破溃等继发病变者可有各自相应部位良性肿瘤同类病变的症状，如腹痛、黑便、血便、肠梗阻等。全身症状多因类癌转移所致。

类癌综合征：胃肠道类癌细胞所分泌的多种胺肽类生理活性物质经门静脉入肝后被降解失去活性，因而不引起症状。而肝内转移性类癌所分泌的此类物质则直接进入体循环，以致发生称为类癌综合征的显著全身症状。一类为发作性症状，每次发作持续数分钟：①皮肤潮红。面、颈部和上躯体皮肤呈深红色改变，常因进食、饮酒、情绪激动、按压肿瘤等而诱发。②腹泻。③哮喘。④血压波动、血管舒张性虚脱。另一类为持续性症状：①面部毛细血管扩张。②面部和肢体水肿。③糙皮病样皮肤表现。④心瓣膜病。

（三）实验室检查

1.全血5一羟色胺（5-HT）浓度测定正常为0.1～0.3mg/L，0.5～3mg/L有诊断意义。

2.尿5一羟吲哚乙酸（5—HIAA）正常值2～10mg/24h，大于50mg/24h有诊断意义。

3.尿组胺正常值23～90μg/24h，胃类癌可达4.5mg/24h。

（四）治疗

1.手术治疗类癌及类癌综合征的治疗是完全切除原发病变和肝内转移灶，但姑息性切除也有较好的5年存活率，故手术应力争多切除癌组织。一般认为，对于未侵犯肌层及直径小于2cm者可行局部切除；已侵犯肌层或直径大于2cm者，应按胃肠道癌的根治术要求切除。

2.辅助治疗

（1）类癌对放疗及化疗均不敏感，但对骨转移引起的疼痛有效，常用药物为5—FU、多柔比星（阿霉素）等。

（2）减轻类癌综合征症状

1）血清素合成抑制剂2一甲基多巴，每日2g，分3～4次口服。

2）5一羟色胺拮抗剂：赛庚啶4～8mg，每日3次；二甲麦角新碱（methysergide）2～4mg，每日3～4次，长期应用对类癌综合征伴发严重纤维化（腹后壁、心脏及肺）有效。

3）平喘可口服喘定，每次0.1～0.2g，每日3次；或氨茶碱每次0.1～0.2g，必要时缓慢静脉注射；亦可用沙丁胺醇喷雾。

4）人工合成的生长抑素奥曲肽（善得定）能有效控制症状，使肿瘤缩小，并且为治疗类癌危象（低血压或高血压、长时间皮肤潮红、神志恍惚或昏迷）的有效药物，紧急情况下可行0.1～0.5mg静脉注射，每8小时一次，直到症状控制，改为皮下注射，每次0.1mg。

5）肾上腺皮质激素、干扰素等也有缓解症状的效果。