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胃肠外科小肠肿瘤临床诊疗精要

小肠肿瘤的发病率远较消化管其他部位低，约占胃肠道肿瘤的1.4%～5%。据国内资料统计，小肠肿瘤以恶性肿瘤居多，约占3/4，良性肿瘤约占1/4。男女发病比约1.64:1，发病年龄多在40岁以上。

（一）分类与病理

1.小肠良性肿瘤按发病率的高低，依次为腺瘤＞平滑肌瘤＞脂肪瘤＞血管瘤，纤维瘤、神经纤维瘤、淋巴管瘤等均罕见。按发生部位则依次为回肠＞空肠＞十二指肠。

（1）小肠腺瘤：较多见于十二指肠，可为大小不一的单发息肉样病变，亦可成串并累及全部小肠。绒毛乳头状腺瘤容易癌变。

（2）小肠平滑肌瘤：好发于回肠，多单发，可分腔内、壁间及腔外三种生长方式，以前者多见。肿瘤呈扩张性生长，常因血供不足发生溃疡、糜烂、出血，少数可有囊性变或穿孔。约15%～20%的平滑肌瘤发生恶变。

（3）小肠脂肪瘤：好发于回肠末端，为起源于黏膜下的界限明显的脂肪组织肿块；常为单发，血管丰富的脂肪瘤称为血管脂肪瘤。

（4）小肠血管瘤和血管畸形：血管瘤源自黏膜下血管丛和淋巴组织，亦可来自浆膜下血管，以空肠居多，可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合性毛细血管瘤，单发时形如息肉突入肠腔，弥漫浸润血管瘤则形态多样化且累及范围广。血管畸形系于肠壁黏膜下层小动脉、小静脉扩张、扭曲变形，毛细血管呈簇状增生并形成沟通。血管瘤和血管畸形的临床表现特点为反复无痛性间歇性出血，常为自限性。

（5）小肠间质瘤：小肠间质瘤是原发于小肠的胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST），是胃肠道间质瘤的一种。GIST免疫组化研究表明CD117（c—kit）和CD34为其重要标志物。肿瘤较小者常无症状，往往在癌症普查和其他手术时无意中发现。若较大者，则可引起各种症状。最常见的临床症状为腹部不适、腹部肿块及便血，其次还有一些症状如贫血、体重下降等。治疗方法主要是手术治疗和分子靶向治疗，目前对于治疗间质瘤的分子靶向药物主要为伊马替尼（imatinib）和舒尼替尼（sunitinib）；其适应证为手术无法切除或复发性的间质瘤，临床上也有时用于术前辅助治疗，以期缩小肿瘤体积达到完整切除。

2.小肠恶性肿瘤以腺癌、类癌、平滑肌肉瘤及恶性淋巴瘤为多，脂肪肉瘤、纤维肉瘤少见。约半数发生在回肠，其中以类癌最多见，十二指肠与空肠均以腺癌为主。

（1）小肠腺癌：约占小肠恶性肿瘤半数，发病部位以十二指肠最多，尤以降部为著。组织学分为腺癌、黏液腺癌及未分化癌，以分化较好的腺癌为多见。淋巴结转移较早。

（2）小肠类癌：见本节“十四、肠道类癌”。

（3）小肠平滑肌肉瘤：可为原发，亦可继发于平滑肌瘤的恶变。主要经血行转移至肝；其次通过淋巴或腹膜种植转移。

（4）小肠淋巴肉瘤：原发性小肠恶性淋巴瘤中以淋巴细胞肉瘤最常见，其次是网状细胞肉瘤和霍奇金病。发病部位以回肠为多。

（二）诊断

1.临床表现

（1）腹痛：为最常见的症状，多为隐痛、胀痛，并发肠梗阻时则为阵发性剧烈绞痛。

（2）肠道出血：一般为间断发生的柏油便或血便；长期小量反复出血常不易被察觉，但急性大出血也并不多见。

（3）肠梗阻：因肿瘤诱发的肠套叠为最多见的梗阻原因，有时还可诱发肠扭转。肠套叠往往为慢性复发性。另外，肿瘤引起的肠腔狭窄及对邻近肠管的压迫也是肠梗阻的原因。

（4）腹内肿块：多见于来源于间叶组织的肿瘤。一般肿块活动度较大。

（5）肠穿孔：多发生于小肠恶性肿瘤。急性穿孔表现为急性弥漫性腹膜炎，慢性穿孔则可形成内瘘或肠外瘘。

（6）类癌综合征：多见于肠道类癌并肝转移者，主要表现为阵发性面、颈部和上躯体皮肤潮红，以及腹泻、哮喘，常因进食、饮酒、情绪激动、按压肿瘤等而诱发。

2.辅助检查

（1）X线钡餐小肠造影可发现较大的向腔内生长的肿块；小肠气钡双重造影可提高小肿瘤的诊断率。

（2）选择性腹腔动脉造影对多血管性肿瘤，如平滑肌瘤、血管瘤、血管畸形有定性和定位诊断价值。

（3）纤维小肠镜已逐步进入临床。

（4）放射性核素扫描（ECT）可发现处于急性出血状态的肿瘤，但定位性诊断价值较小，可作为血管造影的先期检查。

（5）怀疑类癌可做尿中5一羟吲哚乙酸测定。

（6）B超、CT可明确腹部肿块的性质及与肠管的关系。

（7）必要时可行剖腹探查。

（三）治疗

1.小的或带蒂的良性肿瘤可行肠壁楔形切除术。

2.较大的或局部性多发肿瘤做肠段切除术。

3.恶性肿瘤应做连同肠系膜及区域淋巴结在内的根治性切除术。术后辅助化疗或放疗。

4.对无法切除又已导致或将要导致肠梗阻的肿瘤，做短路性小肠侧侧吻合术。