川崎病心血管损害及诊疗进展.ppt

川崎病心血管损害及诊疗进展概述年幼儿原因不明的炎症性血管炎发病率逐年提高，已取代风湿热的地位T细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大效应并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠脉功能损害临床表现轻重差异大，无特异的诊疗方法病理改变初期≤10d微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎极期2～4W冠脉全层广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，内有血栓形成时可栓塞和血管腔的狭窄肉芽肿期4～7W小动脉炎消腿，冠脉内有肉芽增生、血管内膜增厚陈旧期7W中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化临床表现心肌炎50～75%、病程1～2周，病理改变为炎性浸润，没有病毒性心肌炎中所见的心肌溶解心包炎3%～31%、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物水平高心脏瓣膜病变瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全至二尖瓣反流心内膜炎或主动脉炎症伸延导至主动脉返流传导系统损害临床表现冠脉病变冠状动脉炎几乎都有、长期后果尚不清楚；二维心超、SPECT冠状动脉瘤：l2天出现、第8周最明显急性期一过性冠状动脉扩大：60天内恢复正常持续性冠状动脉瘤：持续到60天以后，多数1年内恢复，约5%～6%不能恢复冠状动脉瘤血栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生临床表现冠状动脉瘤冠状动脉狭窄4～7周开始发生，节段性狭窄及限局性狭窄主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左回旋支侧枝循环较好，多为无症状性心肌缺血冠脉损害的影响因素小于1岁的男婴发热超过14天，无热48小时后复发心脏扩大、心律失常、心电图异常、奔马律、心包炎表现WBC12.0×109/L，BPL350×109/L或900×109/L，HCT35%CRP+++(40mg/dl)，ESR100mm/1h血清白蛋白3.5g/dl血钾降低其他部位体动脉瘤复发病例治疗的早晚临床表现缺血性病变心绞痛心肌梗塞1%~2%、1~3M或6~12M、绝大部分一年以内在安静或睡眠中突然发生(63%)休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、心力衰竭及心律失常无症状者占较大比例（37%）预后与再梗死次数及冠脉阻塞部位有关临床表现心肌梗塞心梗的高危因素冠脉瘤直径8mm发热持续3周以上发病年龄在2岁以上急性期单独使用激素冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状超声心动图冠状动脉二维超声正常内径：~3Y2.5mm、~9Y3mm、~14Y3.5mm；内径正常范围或冠脉与主动脉根部内径之比0.17示扩张冠脉病变的分级：0级：冠脉内径2.5~3mm；1级：冠状动脉病变内径4mm；2级：冠脉内径4~8mm；3级：冠脉内径8mm，广泛、累及1支以上内膜不规则,辉度增强12d左右，6~8W复查;只能发现冠脉起始部位的病变超声心动图冠状动脉多普勒超声评价冠脉血流储备血管内超声观察血管内腔大小和血管壁病变形态。正常小儿血管壁薄不能显示3层结构，如果显示血管壁有3层结构提示内膜肥厚发现心包积液、瓣膜返流及测定心功能心电图窦性心动过速，P-R、Q-T间期延长，ST-T改变，低电压，少数心律失常。心肌梗塞时可见异常Q波，ST-T单向曲线负荷试验运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害多巴酚丁胺负荷心超观察室壁运动异常，结合AQ、CK技术敏感性更高负荷-SPECT心肌灌注显像：显示异常稀疏或缺损，或用靶心图根据彩色色阶情况评价心肌灌注情况MRI显示冠状动脉解剖情况，远端则困难电子束CT（EBCT）三维显示冠脉主要分支，信息后处理，将心脏从图象上减影掉，显示单独冠状动脉投影图象冠状动脉造影诊断冠脉病变最精确的方法弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型左冠脉主支近段、右冠脉近段、左前降支、右冠脉中段、左回旋支诊断标准（第3届国际川崎病会议1998）发热持续5天以上。四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；恢复期，甲床皮肤移行处膜样脱皮皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮两眼非化脓性结膜炎口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫性充血急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径1.5cm诊断标准具有以上6项中有5项以上者，又不能被其他已知疾病所解释可诊断除外其他疾病尤其是病毒性感染、溶血性链球菌感染（暴发型、猩红热）、葡萄球菌感染（中毒性休克综合征）和耶尔森菌感染（耶尔森菌感染约有10%病例临床表现符合川崎病诊断标准）非典型KD诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中心超或心血管造影证明有冠状动脉瘤者（多见于婴儿或8岁年长儿）诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动