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综述：IgG4相关性硬化性胆管炎

今日问题：利妥昔单抗治疗IgG4-RD的两种方案是指哪两种？文

中见答案。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫相关的全身性疾

病，除胰腺外，胆管也是经常受累的靶器官之一（主要表现为硬化性

胆管炎）。来自日本的Zen等就IgG4相关性硬化性胆管炎（ISC）的

进展进行了系统综述，发表于近期的JGastroenterol杂志上。IgG4-

RD的胆胰表现IgG4-RD可出现多个器官受累，以胰腺炎（1型自身

免疫性胰腺炎）最为常见（60%左右），其次为涎腺炎（34%）、间

质性肾炎（23%）、泪腺炎（23%）和主动脉周围炎（20%），95%

以上的IgG4-RD患者至少出现上述表现中的一种。胆管受累居第6位

（13%），主要见于胆总管胰腺段及下段，近端胆管（肝门部胆管及

肝内胆管）受累可能性相对较小。ISC的发生与1型自身免疫性胰腺

炎（AIP）密切相关，单独的下段胆管ISC（不合并胰腺炎）十分罕见，

提示胆总管下段受累可能与胰腺炎症浸润有关。临床特征与传统的自

身免疫性疾病不同，ISC在男性中更常见（男女比例4：1），90%以

上的患者在60岁以后被诊断为ISC。约20%的患者合并哮喘、鼻窦

炎、药物过敏等过敏性疾病，15%的IgG4-RD患者合并甲状腺功能

减退和/或桥本氏甲状腺炎。ISC患者通常表现为梗阻性黄疸，尤其是

合并胰腺炎者。对于多器官受累或出现非特异性腹痛的患者而言，胆

管受累常在影像学检查中不经意间发现，因而与原发性硬化性胆管炎

（PSC）不同，后者常在晚期出现肝硬化时才被发现。血清IgG4升高

是诊断ISC敏感性及特异性最高的实验室检查。其他血清学异常包括：

IgG升高（～60%）、高γ-球蛋白血症（～50%）、抗核抗体阳性

（～40%）、嗜酸性粒细胞和/或IgE升高（～30%）及类风湿因子升

高（～20%）。抗线粒体抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体阳性并不常见。

影像学检查影像学检查是诊断ISC的重要手段，包括超声、CT、磁共

振（MR）、经内镜逆行性胆管造影（ERC）、胰管内超声（IDUS）

及经口电子胆道镜（PVCS）等。根据胆道狭窄的程度及部位不同，

ISC的影像学表现可与PSC、胆管癌及胰腺癌相似。1.超声由于ISC

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主要表现为黄疸，大部分患者首先进行超声检查来判断是否存在胆道

梗阻。2.CT/MR一旦怀疑胆管狭窄，CT及MR有助于明确胆胰系统

的异常（图1）。磁共振胆管成像（MRC）能提供更多信息，不但包

括胆管狭窄的部位、分布及程度，使用增强MR还能发现胆管壁增厚

及强化异常等情况。合并AIP的患者，其胰腺的影像学检查常具特征

性（弥漫性肿大、胰腺周围「胶囊样」包壳、主胰管不规则狭窄），

此时，应首先关注胰腺改变。此外，CT/MR