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烟雾病（MoyamoyaDisease）

什么是烟雾病（MoyamoyaDisease）？

烟雾病即moyamoya病，1969年日本学者Suzuki及Takaku将

该病称之为「烟雾病」。又称脑底异常血管网症，也就是脑底的血管

生长发育不正常，因颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或

闭塞，为了弥补这些血管的狭窄，保证脑部供血，而引起颅底血管代

偿性扩张并增生出异常的血管网结构的一种少见的脑血管疾病。属于

脑血管病的一种，颅底异常扩张的血管网在脑血管造影时的形态如烟

囱里冒出的袅袅炊烟，被称之为「烟雾状血管」，这个病也被称为

「烟雾病」。烟雾病不是肺上的病，而是一种脑血管病。

烟雾病有什么症状？

儿童及成人烟雾病患者临床表现各有特点。

（1）儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括：

1）短暂性脑缺血发作，可表现为构音困难（言语的发音错误）、

失语（说不出话或说不准确）、偏瘫；

2）也可以表现为可恢复的、暂时性神经功能障碍，如晕厥、一过

性瘫痪（即出现部分肢体不能活动，但一段时间后又恢复正常，一般

不超过24小时）或力量减弱、短暂性失明（一过性看不见东西）等；

3）脑梗发生。也有部分患者可发展为认知障碍（近事遗忘、容易

烦恼、急躁或愤怒），甚至影响小孩智力发育，导致智力低下。

（2）成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似，但成人患者常

以出血症状为主，具体症状因出血部位而异：

1）如出血部位在特定区域如基底节区，可引起患者偏瘫、偏身感

觉障碍、偏盲等。

2）如出血部位位于大脑靠后的区域枕叶，可引起失明。

3）如出血部位位于大脑支配运动的区域，可引起偏瘫半身不遂。

4）如出血部位位于大脑两侧的「颞叶」，可引起癫痫抽搐，甚至

引起呼吸心跳停止。

5）如出血部位位于大脑前端的「额叶」，可引起精神症状如胡言

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乱语，烦躁不安，幻觉等。

此外还有头痛，不自主的运动或者抽动，癫痫等表现。

烟雾病的发病率有多高？

大约一百万分之一。它是一个发病率很低的病，所以大部分人甚

至很多医生都对这个病没有认识。而且各人种之间发病率也不一样。

「烟雾病」在亚洲人群中发病率很高，而在白种人中很少。流行病学

调查显示：女性较男性高发，女性发病率大约是男性的1.8倍。

烟雾病发病年龄特点是什么？

烟雾病发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在

30～40岁时的中年期，儿童较为多见，儿童和成人发病率之比为5:2。

烟雾病患者的近亲属则更容易被检查出烟雾病。另外，我国有些地方

是烟雾病的高发地区，如山东、河北、黑龙江的一些地区。

烟雾病病因是什么？是不是和吸烟或者烟雾有关系？

目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点

也不一致，多数学者认为烟雾病是由先天遗传和后天因素共同作用的

结果。

烟雾病名字的由来和「烟」或者「雾」都没有直接的关系，只是

因为在血管造影时颅底代偿增生的血管网呈现出「烟雾」的模样。但

就病因来说，因为现在烟雾病的病因还不清楚，考虑吸烟可能会是导

致烟雾病众多因素的一个因素。

烟雾病病人的死亡率有多高？