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再生障碍性贫血血液病诊疗指南

再生障碍性贫血(AA)是一种由于化学、物理、生

物因素及不明原因引起的骨髓造血衰竭，以造血干细

胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常

表现为较为严重的贫血、出血和感染。

【临床表现】

主要的临床表现为贫血、出血和感染。根据症状

发生的急缓、贫血的严重程度可分为急性和慢性再障。

1．急性再障起病急，贫血进行性加重；出血部

位广泛，可有深部出血；感染严重，一般抗感染治疗

无效。

2．慢性再障起病及进展慢。贫血是主要和首发

表现。出血以皮肤和黏膜为主，少有严重感染。

【实验室检查】

1．血象全血细胞减少。三系减少的程度不一定

一致，急性再障降低的程度更严重。网织红细胞降低。

2．骨髓象骨髓小粒少，脂肪多。多数穿刺部位

显示增生不良，如增生活跃则巨核细胞减少，非造血

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细胞增多。

【诊断要点】

1．诊断标准：

(1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；

(2)一般无肝脾肿大；

(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增

生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细

胞增多(骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加)；

(4)能除外引起全血细胞减少的疾病，如PNH，MDS

—RA，急性造血功能停滞，骨髓纤维化、急性白血病，

恶性组织细胞病等；

(5)一般抗贫血药物治疗无效。

2．急性再障(重型再障I型)：

(1)临床表现：发病急、病程短，贫血呈进行性加

剧，常伴严重感染及内脏出血。

(2)血象：除Hb下降较快外，须具备下列诸项中

之两项

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①网织红细胞(RC)1％，绝对值15×10／L；

②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值0.5×

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10／L；

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③血小板20×10／L；

(3)骨髓象：

①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非

造血细胞增多。

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

3．慢性再障(轻型再障)

(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染及出血均较

轻。

(2)血象：Hb下降速度较慢，RC、WBC及Plt常较

急性再障为高。

(3)骨髓象：

①三系或二系细胞减少，至少1个部位增生不

良，如增生活跃，红系中常有晚幼红(炭核)比例升高，

巨核细胞明显减少。

②骨髓小粒中非造血细胞增加。

(4)如病程中病情恶化，与急性再障相似称重型再

障Ⅱ型。

【鉴别诊断】

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