横纹肌溶解--综合症.pptVIP

NakajimaH,etal.MuscleNerve.1995,3:S28ZagerR.KidneyInt.1996,49:314内分泌疾病甲状腺危象嗜铬细胞瘤糖尿病高渗性非酮症昏迷遗传代谢疾病遗传性碳水化合物代谢紊乱肌肉磷酸化酶缺乏症先天性磷酸果糖激酶缺乏症磷酸甘油酸转换酶缺乏症肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症病因引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧肌细胞ATP耗竭，进而影响Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换低血钾、低血钠等电解质紊乱影响Na+-K+泵的功能细胞外钙离子进入细胞内,细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶,引起肌肉破坏和肌纤维坏死。Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158共同通路主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷增高,影响内环境的稳定,导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍,甚至死亡。SeverMS.ActaClinBelgSuppl.2007,(2):375任何原因所致的横纹肌溶解肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环一系列病理生理学变化肌红蛋白经肾小球滤过,肾小管内浓度升高肌细胞内肌红蛋白入血分解为亚铁血红素和珠蛋白尿液酸性环境下诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子NO小管缺血性损伤横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制急性肾衰竭低血容量或脱水血液重新分布肾脏缺血酸性尿诱因形成管型阻塞肾小管管腔内压力增高肾小球滤过受阻RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因素之一RM中出现AKI的比例13%-50%之间5%-25%AKI患者的病因可归结为RM总体统计,RM合并AKI患者的长期生存率约80%ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高达50%以上1导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等2横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现3横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等局部表现:受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现:深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。全身表现:全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标,不仅用于诊断,还可以反映预后。CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高,1-3天达到高峰,3-5天后开始下降,如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义,尤其是CK-MM同功酶增高的患者。Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158MoghtaderJ,etal.PediatrEmergCare.1997,13:382史艳莉,等.中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123◆血清肌酶学指标▼肌酶谱改变:肌酸激酶(CK)包括CKMM,CKMB,CKBB,其中96%的CKMM存在于横纹肌中。肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标★CK﹥1000U/L,提示肌肉损伤★CK﹥20000U/L,出现肌红蛋白尿心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进一步鉴别CK的来源,常做同工酶分析,正常人CK-MB／CKl％,当其比值介于l％～3％时,可以提示为骨骼肌受损。辅助检查--血肌酸激酶增高◆肌红蛋白▼血肌红蛋白阳性率为50%▼肌红蛋白﹥0.5-1.5mg/dl时,开始从肾脏滤出,出现肌红蛋白尿▼肌红蛋白尿时显微镜检无RBC,而尿隐血试验阳性▼肌红蛋白在肝中代谢较快,且代谢率难以预测,血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高辅助检查--血、尿肌红蛋白增高正常情况下,血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时,肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过,使血、