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重症肌无力

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定义重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后模上乙酰胆碱受体受损引起。临床特征为一部分或全身横纹肌异常易于疲劳,通常在活动后症状加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后减轻。2

病因及发病机制20世纪60年代提出自身免疫假设血中存在神经-肌肉接头（N-M）突触后膜AchR-抗体N-M突触后膜AchR破坏80%以上MG患者都有胸腺异常3

病因及发病机制可有病毒感染或疲劳、妊娠等诱因胸腺肌样细胞AchR结构改变血AchR-AbMG临床表现血AchR-AbN-M突触后膜AchR破坏4

一般临床表现发病年龄：任何年龄可见，小至数月，大致７０-８０岁，发病年龄有两个发病高峰，20－40岁，女性多见；40－60岁为男性多见。年龄大者易伴有胸腺瘤。发病诱因：感染、过度疲劳、妊娠、分娩、精神创伤、手术等。有时甚至诱发重症肌无力危象。5

临床特征

受累骨骼肌病态疲劳：症状波动，晨轻暮重。肌无力分布情况:全身骨骼肌都可以受累，脑神经支配的肌肉易受累。首发一侧或双眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视、复视；面部表情肌和口咽肌受累；颈部肌肉及四肢肌肉受累。腱反射通常不受影响，感觉正常。6

重症肌无力危象指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需呼吸机辅助通气，是主要致死原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力易发生危象，诱发因素：感染、手术（胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可突发受累，猝死。大约10%重症肌无力患者出现危象。7

临床特征胆碱酯酶抑制剂治疗有效，这是重症肌无力一个主要特征。起病隐袭，整个病情有波动，缓解与复发交替。8

成人分型（依骨骼肌受累的范围和病情的严重程度分型）1.成人型肌无力可分：Ⅰ眼肌型仅限于眼外肌，上睑下垂、复视。ⅡA轻度全身型眼面四肢肌肉，能自理，无吞咽影响。ⅡB中度全身型吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显。Ⅲ急性重症型，躯干及呼吸肌，危象发生危及生命。Ⅳ迟发重症型，病程2年以上，又前面演变而来，常伴有胸腺瘤，预后较差。Ⅴ肌萎缩型少数患者肌无力伴肌萎缩9

儿童分型2.儿童型MG：新生儿型先天性3.少年型MG10

诊断依据临床特征：部分或全身骨骼肌病态疲劳，活动后加剧，休息后减轻。辅助检查:疲劳试验药物试验神经肌肉电生理AchR抗体测定11

鉴别诊断Lambert-EatonSydrom：男性为主，大多数伴小细胞肺癌,以下肢近端肌受累为主，不影响颅神经支配肌肉。吉兰-巴雷综合征:起病急,主要表现四肢对称性驰缓性瘫,键反射消失作为主要鉴别依据肉毒杆菌中毒:有中毒史及消化道症状肌营养不良12

治疗首先避免过度疲劳,禁用或慎用一些药物药物治疗①抗胆碱酯酶药物：使Ach存活延长,对症药物,改善临床症状。如溴吡斯的明（每次口服60-10mg，tid或qid）、溴新斯的明（每次口服15-30mg，tid或qid）。②皮质类固醇:针对发病机制。一般为口服泼尼松，危重症可先甲泼尼龙冲击，在改口服。注意逐渐减量。③免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A。13

治疗胸腺治疗①胸腺切除70%患者术后好转或治愈。②胸腺放射治疗血浆置换法：清除血中AchR-Ab及其免疫复合物免疫球蛋白：大剂量静脉注射干扰AchR-Ab与N-M接头AchR14

肌无力危象及处理肌无力危象：患者突发呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能，出现呼吸困难.分三种类型：①肌无力危象②胆碱能危象③反拗危象15

三种危象的鉴别:肌无力危象胆碱能危象反拗危象诱因感染、药物抗胆碱酯酶药物过量感染、分娩、手术等瞳孔变小、汗多、腹痛等不明显常有不明显新斯的明试验好转加重无反应16

肌无力危象的处理基本处理原则①保持呼吸道通畅，及早气管切开，呼吸机人工辅助呼吸；②积极控制感染，根据情况加大或停用抗胆碱能药物。③皮质类固醇激素。④血浆置换。⑤气管切开等护理，呼吸机管理。17

请大家多多指教！谢谢18