成人斯蒂尔病.pptVIP

成人斯蒂尔病概述

1896年，英国医生GeorgerStill报道了儿童类风湿关节炎全身发病的特殊类型，并有不同的命名，如Wissler-Fanconi综合征、超敏性亚败血症、成人发病的幼年类风湿关节炎等。1971年Bywater等系统地报道了成人病例，并将其命名为AOSD。1987年国际上统一采用AOSD命名后。AOSD也包括在儿童期发病到成年期才出现全身症状的儿童型或在儿童期发生的斯蒂尔病至成年期复发的连续性病例，两者约占总例数的12％。AOSD的发病年龄从14～83岁不等，好发于16～35岁的青壮年，平均年龄为21岁，大约80％患者在32岁之前发病，男女患病率基本相等（男女比例为1∶1.1～2），病程2个月～14年不等。本病呈世界性分布，无种族差异及地区聚集性。发病情况各自报道不一，如发病率在法国约为0.16/10万，在日本男性和女性分别为0.22/10万和0.34/10万。我国目前还没有该病的流行病学调查资料。病因和发病机制??一、感染??

多数患者(约占63%)发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎或牙银炎，血清抗“O”滴度升高，咽拭子培养有链球菌生长，Fanconi还从患者感染齿槽中培养出链球菌，并将其制备成疫苗做自身注射后而获痊愈，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外在部分患者血清检测到抗肠耶尔森菌、流产布鲁菌、风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、副流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒、肺炎支原体或鼠弓形体的抗体，部分患者血清中存在葡萄球菌A免疫复合物，但不能确认特定的感染因子。

二、遗传??

?据报告成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原工类抗原和II类抗原有关，包括HLA-B8,Bw35,B44,DR4,DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现及诊断的相关性均缺乏资料。

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?????三、免疫异常??

有研究认为存在细胞免疫和体液免疫异常。①病变滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层有IgG,IgM,RF和补体的存在，滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴有补体减少。滑液中白细胞增高而无细菌存在，高度提示免疫反应。②活动期患者血清TNF-a,IL-1,IL-2,slL-2R及IL-6水平升高，缓解期sIL-2R和IL-6水平仍高于正常，说明缓解期仍有T,B细胞的活化。OT辅助细胞减少，T抑制细胞增高，T淋巴细胞总数减少，淋巴细胞转化率、E一玫瑰花结试验和OT试验反应下降。疾病活动时，T细胞受体一YS表型阳性的T淋巴细胞(TCRya一gammadeltaTcells)升高，并与血清铁蛋白和C反应蛋白密切相关。T细胞受体一劝表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。④疾病活动时部分患者存在一些自身抗体，如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等，还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。⑤血清总补体、C3和以可降低。⑥血清循环免疫复合物可升高。在疾病活动时，血清中免疫球蛋白IgG,IgA,IgM和/或IgE升高，并出现高球蛋白血症。??

病理本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG,IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死。皮肤表现为真皮出现轻度或中度的毛细血管周围多形核白细胞或单核细胞浸润，胶原纤维水肿，极个别为非特异性脂膜炎。肌肉呈水肿及非特异性炎症。肝活检多为门脉区的炎性浸润，主要由淋巴细胞和浆细胞组成，少数病例显示为轻度间质性肝炎、局灶性肝炎样坏死或淀粉样变。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。肾脏活检显示肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎细胞浸润，少数有淀粉样变性。

AOSD的临床表现*

临床特点阳性百分率（％）关节痛100发热≥39℃