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热性感染相关性癫痫综合征诊治要点--第1页
热性感染相关性癫痫综合征诊治要点
临床表现
本病的发病年龄1~17岁,平均为6~10岁,多见于学龄儿童,男
孩多于女孩,未见与季节相关的报道。本病通常以发热为首发症状,
多为39℃以上高热,可伴头痛、嗜睡、肌痛、皮疹、上呼吸道感染及
胃肠炎症状等。呼吸道感染占59%。在非特异性发热后数天到2周内
(平均4~5d)出现抽搐,进而快速进入癫痫持续状态或发作频率很
高(高达每天几十次,甚至上百次);部分患儿首次发作即表现为癫
痫持续状态。首次惊厥发生时,部分患儿仍发热。
本病的病程大多为双相性,包括急性期和慢性期。急性期的发作
类型大多为简单或复杂部分性发作,伴或不伴继发全面性发作。少数
有特殊症状,即面部或颊周肌阵挛。惊厥表现为头和眼偏向一侧,咀
嚼动作,口角抽动,流涎,时有面部肌阵挛,单侧上肢或下肢抽动,
有时可发展为双侧阵挛。特点是高频率发作,抽搐频率可高达100余
次/d。在抽搐间歇,患儿常常昏迷或嗜睡,对强刺激无反应。
急性期通常持续几周或数月,癫痫持续状态逐渐减少,少数患儿
停止发作,意识逐步恢复;在癫痫持续状态末次发作后的数周到3个
月内,进入慢性期,特征为药物抵抗性局灶性癫痫和严重的认知障碍,
表现为片段记忆、言语及额叶功能受损。慢性期发作表现与急性期相
似。在本病的演变进程中,不像常见的癫痫源性脑损伤,如单纯疱疹
性脑炎、脑外伤、细菌性脑膜炎等存在数月或数年的静止期。
由于FIRES的慢性期表现与急性期相同,且无静止期,因此认为
急性期可能体现了本病作为一种慢性癫痫综合征的暴发性开始,癫痫
发作之前的临床表现可能提示本病需要环境的触发因素如发热或某些
不明的感染因素。
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诊断标准
Howell等2012年提出FIRES的诊断标准:(1)难治性急性发
作类似脑炎,需进入重症监护治疗;(2)对脑脊液/血清或其他体液
的检测中未发现感染源;(3)若患儿能在急性期中存活,将发展为慢
性难治性癫痫,急慢性期之间无静止期;(4)难治性癫痫定义为对2
种及以上抗癫痫药物治疗无效,且发作>1次/月。日本学者认为脑电
图对本病的诊断意义难以评估,因为患儿长期使用巴比妥,常出现局
灶阵发。
鉴别诊断:边缘叶脑炎,主要累及40岁以上的成年人,偶见儿童。
亚急性起病,主要表现为短时记忆恶化,认知减退,行为障碍,随后
出现惊厥发作。主要累及中颞叶组织,MRI显示T2高信号。大多有特
异性抗体如抗电压门控钾离子通道抗体或抗谷氨酸羟色氨酸脱羧酶抗
体。而FIRES急性起病,表现为严重的持续的惊厥发作,且缺乏特异
性抗体。
特发性偏侧惊厥-偏瘫综合征,主要在5个月~4岁起病,多为既
往健康幼儿,临床上以偏侧惊厥发作、偏瘫以及以后局灶性癫痫发作
为主要特点。也可分为急性期和慢性期。急性期表现为偏侧阵挛性发
作,也可扩散至对侧,持续数小时,甚至超过24h。部分首次惊厥前
伴有发热。偏瘫发生在持续惊厥后,为惊厥侧肢体运动障碍;当惊厥
从一侧扩散至对侧时,往往最后涉及的肢体出现瘫痪。慢性期即局灶
性癫痫发作,常在偏瘫后3年内出现,多伴智力损害。病理提示从额
叶到枕叶皮质部分坏死和水肿。影像学检查示半数患儿大脑半球萎缩,
部分需外科手术治疗。
Rasmussen脑炎,主要在儿童期发病,平均5岁,以难治性局灶
性癫
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