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2011年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南1精选2021必威体育精装版课件
嗜铬细胞瘤诊疗指南临床表现诊断治疗预后及随访2精选2021必威体育精装版课件
临床表现高血压是最常见的临床症状,发生率约80%~90%。50%~60%为持续性,40%~50%为发作性,10%~50%可出现体位性低血压,5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”,其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。3精选2021必威体育精装版课件
临床表现部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。4精选2021必威体育精装版课件
临床表现少见情况以急症形式出现:如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。5精选2021必威体育精装版课件
诊断(一)可疑病例的筛查指征(二)定性诊断(三)定位诊断(四)遗传性综合征的诊断和基因筛查6精选2021必威体育精装版课件
(一)可疑病例的筛查指征(1)伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压;(2)顽固性高血压;(3)血压易变不稳定者;(4)麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者,不能解释的低血压;(5)PHEO/PGL家族遗传背景者;(6)肾上腺偶发瘤;(7)特发性扩张性心肌病。7精选2021必威体育精装版课件
(二)定性诊断1.24小时尿CA(推荐)2.血浆游离MNs(推荐)3.24h尿分馏的MNs(推荐)4.24h尿总MNs(MN+NMN)(可选)5.24h尿VMA(可选)6.血浆CA(可选)8精选2021必威体育精装版课件
(三)定位诊断(1)CT平扫+增强(推荐首选)(2)MRI(推荐)(3)超声检查(可选择)9精选2021必威体育精装版课件
(四)遗传性综合征的诊断和基因筛查1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。2.下列情况应考虑遗传疾病(1)PHEO/PGL家族史者;(2)双侧、多发或肾上腺外PHEO;(3)年轻患者(<20岁);(4)患者及其亲属具有其他系统病变:脑、眼、甲状腺、甲状旁腺等3.基因筛查(可选择):RET/VHL/SDHB/SDHD,若阳性,一级亲属遗传咨询。10精选2021必威体育精装版课件
治疗(一)术前药物准备PHEO术前充分的准备是手术成功的关键,未常规予α-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%~50%,充分的药物准备可使手术死亡率低于3%。11精选2021必威体育精装版课件
1.控制高血压(1)α-受体阻滞剂(推荐):最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂-酚苄明,初始剂量5~10mg,2次/日,据血压调整剂量,每2~3日递增10~20mg;发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当,一般每日30~60mg或1mg/kg已足,分3~4次口服,不超过2mg/kg/d。也可选用α1-受体阻滞剂如哌唑嗪(2~5mg,2~3次/日)、特拉唑嗪(2~5mg/日)、多沙唑嗪(2~16mg/日)等。压宁定(乌拉地尔)具有中枢和外周双重作用,每日30~90mg,分次口服。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入,以减少体位性低血压的发生,并有助扩容。12精选2021必威体育精装版课件
1.控制高血压(2)钙离子通道阻滞剂(推荐):其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当,但不会引起体位性低血压。推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂:1)单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者,联合应用以提高疗效,并可减少前者剂量;2)α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者,替代之;3)血压正常或仅间歇升高,替代α-受体阻滞剂,以免后者引起低血压或体位性低血压。13精选2021必威体育精装版课件
2.控制心律失常对于CA或α-受体阻滞剂介导的心动过速(>100~120次/分)或室上性心律失常等需加用β-受体阻滞剂,使心率控制在<90次/分。β-受体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用2~3日.推荐心选择性的β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。14精选2021必威体育精装版课件
3.高血压危象的处理推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。15精选2021必威体育精装版课件
4.术前药物准备的时间和标准推荐至少10~14天,发作频繁者需4~6周。以下几点提示术前药物充分:1)血压稳定在120/80mmHg左右,心率<80~90次/分;2)无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象;3)体重呈增加趋势,红细胞压积<45%;4)轻度鼻塞,四肢末端发凉感消失或有温暖感,甲床红润等表明微循环灌注良好。16精选2021必威体育精装版课件
手术治疗手术切除是PHEO最有效的治疗方法。(1)腹腔镜手术(推荐):与开放手术相比,腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快
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