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可逆性后部白质脑病

(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS)

;定义;病因

1，常见病因很多，以高血压脑病或恶性高血压最常见。

2，对于很多血压正常的患者，可能与接受化疗、细胞毒性药物和免疫抑制剂治疗及慢性肾功能不全和妊娠高症。

3，少见原因如低血容量、电解质紊乱、糖尿病肾病、肝功能衰竭、慢性肾功能不全、镰形细胞贫血、输血、HIV感染、静脉应用丙种球蛋白。;发病机制;组织病理;临床表现

1，通常急性或亚急性起病，以头痛、呕吐为首发。伴随局部或全身癫痫发作提示病变累及皮层灰质。

2，从嗜睡到昏迷的意识障碍、精神异常和视觉障碍为主要病症

3，其中头痛、癫痫发作、视觉障碍是主要病症；局灶性神经功能缺失少见

;多有意识和行为的改变，呈嗜睡和昏睡、躁动不安，或因意识水平下降，呈现记忆力减退，注意力下降，定向障碍。

精神障碍包括精神活动减慢、思维混乱、主动性降低、言语减少等

视觉障碍几乎都有，以视物模糊为主，还可以出现偏盲、视觉无视、幻视以及明显的皮层盲〔枕叶损〕，包括Anton综合征〔皮层盲；否认视觉缺失；欣快或冷淡；可伴偏瘫、失语、定向力障碍〕

一些病例尚可以出现瘫痪、感觉障碍、共济失调。

多数患者急性期都有血压升高，呈现高血压脑病表现。也有血压正常者。;实验室检查;影像学异常

脑广泛性缺血改变〔前、均可受累后循环〕，以后循环为主

大脑半球后部白质特别是双侧顶枕叶大片状对称性病灶，在CT上为低密度。

脑干、小脑、基底节〔尾状核、丘脑〕以及其他大脑皮亦可受累，但距状裂和枕叶中线旁结构通常不累及。

脑叶呈脑回样改变，其他部位呈斑片样异常信号，T1呈略低或等信号，T2及Flair呈高信号，增强局部病灶可强化，呈脑回样、斑片状或环状强化，病变多为对称性。;另一影像学特征为合并出血，多为渗血，呈多发和单发小血肿或微出血。

经过及时有效的治疗后，1～2周内上述神经影像学改变可以完全恢复或恢复至病前水平〔特征性〕。

原因是病灶主要为血管性脑水肿，未形成损害性梗死〔脑梗死常为细胞毒性水肿〕;DWI:MRI弥散成像〔diffusion-weighted，DWI〕，功能性MRI技术。是目前唯一能识别细胞毒性水肿的影像学检查方法。

表观弥散系数〔ADC〕是DWI中的一项重要参数。

DWI和ADC图的应用，突出显示了血管性水肿的特点，可以将血管性水肿和细胞毒性水肿区别开来。

细胞毒性水肿〔细胞内含水量增多，细胞外间隙含水量少〕时，细胞内外水分子弥散降低，因此，ADC值降低，DWI上为高信号，ADC图上呈低信号；

血管源性水肿那么正相反，DWI上为等或低信号，ADC图上呈高信号。;男，67岁，08-10-31日上午突发说话欠清，右侧口角低，无肢体运动障碍即住院。既往有心肌缺血史，无高血压、糖尿病史。神经系统检查所见同前。;同前病人，入院后病情加重，混合性失语，右侧中枢性面舌瘫，右侧下肢肌力稍差〔50-〕，腱反射双侧无差异，病理征〔-〕

典型典型细胞毒性水肿;MRS检查，研究显示在神经系统病症出现时乳酸峰增高，乙酰天冬氨酸NAA)、胆碱(Cho)、肌酸(cr)峰正常，NAA／Cr正常；而在神经功能缺失病症消失后进行的MRS检查中显示为正常波谱。乳酸峰增高提示神经元能量代谢异常；NAA正常提示没有神经元的功能损害，这与RPLS的较好预后相一致

RPLS的MRA和MRV检查可无异常表现；但亦有学者发现有大脑动脉主干近端和〔或〕中远端狭窄。

PET检查表现为相应区域葡萄糖代谢减低，提示神经元代谢降低。

;目前该病的诊断主要依据

特征性的临床表现和典型的影像学表现，以及经积极有效治疗1～2周后病症体征消失或恢复至病前水平,神经影像学恢复正常或病前水平。

排除其它疾病，如与上矢状窦血栓、脱髓鞘性病变、基底动脉尖综合征、脑动脉炎、脑干病变等相鉴别,以上各疾病均无RPLS典型的完全可逆的特点,可以鉴别。;RPLS有两种理论：血管痉挛理论和脑过度灌注理论

一种是：突然升高的血压-反射性引起血管收缩、痉挛-脑血流下降-缺血、细胞毒性水肿。该理论提示DWI高信号，ADC低信号。

目前大多数学者支持过度灌注学说:体循环血压突然升高超过大脑血管自动调节能力的极限,导致区域性血管扩张,即脑的过度灌注。过度灌注导致血-脑屏障破坏,局灶性液体、大分子及血细胞外渗引起血管源性水肿和瘀点样出血,从病理生理学角度可看作毛细血管渗漏综合征，该理论提示DWI低信号，ADC高信号。;脑水肿的部位多累及大脑后部白质:

可能是由于大