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临床表现多见于年轻男性,<40岁有症状的室性心律失常,如LBBB形室速。可为房颤、房速、房扑猝死可能是ARVD的第一个临床表现右心衰竭隐匿型早期病变,多年轻,无临床症状治疗抗心律失常药治疗左室功能良好或较好者,可安全地使用I类药。左室功能损害者采用胺碘酮,或胺碘酮加I类药,或加β-受体阻滞剂。介入治疗导管消融术ICD治疗用于心脏骤停生还者或药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患者护理诊断、措施
1.潜在并发症心律失常、栓塞、猝死2.气体交换受损与心衰有关3.体液过多与心衰引起水钠潴留有关4.活动活无耐力与心衰、心律失常有关5.疼痛:胸痛与心肌肥厚、供血相对不足有关护理:
1.评估疼痛的情况2.疼痛发作时的处理:休息、避免紧张;用β受体阻滞剂或钙拮抗剂;吸氧3.避免诱因
保健指导
休息与活动饮食坚持服药、定期门诊随访预后扩张型心肌病有症状后5年的存已超过40%肥厚型心肌病成人10年存活率为80%,小儿为50%.成人多为猝死,小儿多因心衰、其次为猝死
心肌病病人的护理定义及分类定义伴有心功能障碍的心肌疾病分类1)扩张型心肌病(DCM)2)肥厚型心肌病(HCM)3)限制型心肌病(RCM)4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)扩张型心肌病
(dilatedcardiomyopathy,DCM)病因:特发、遗传、病毒感染等。病理:以心腔扩张为主,室壁多变薄、纤维化。临床表现:心衰或/和心律失常。X线表现:心影增大、肺淤血。心电图:各种类型心律失常、低电压、ST-T改变及病理性Q波。超声心动图:腔大、壁薄、瓣口开放小、室壁运动弱。诊断及治疗诊断排外性诊断治疗针对心衰和心律失常限制体力活动、低盐饮食ACEI、β-受体阻滞剂、洋地黄制剂、利尿剂、血管扩张剂、钙离子拮抗剂介入及外科治疗ACE抑制剂作用机制抑制RAS。作用于激肽酶II,抑制缓激肽的降解,提高缓激肽水平。ACEI适应证所有左心室收缩功能不全(LVEF<40%)的患者。慢性心力衰竭(轻、中、重度)患者的长期治疗。ACEI应用方法(1)小剂量开始,逐渐递增,3~7d剂量倍增1次。(2)目标剂量和最大耐受量。(3)维持应用。(4)不同类型ACEI的效果和选择。β-受体阻滞剂的作用机制增加心肌的β-受体密度β-受体下调主要发生心内膜下,心动过速和室壁应力过高使心内膜下血流减少所致。恢复心肌的正性肌力效应,改善心肌收缩功能。β-受体阻滞剂适应证所有慢性收缩性心力衰竭,NYHA心功能II、III级患者病情稳定,LVEF<40%者,均必须应用β-受体阻滞剂,除非有禁忌或不能耐受β-受体阻滞剂禁忌证支气管痉挛性疾病。心动过缓(心率<60次/分)II度及以上AVB有明显液体潴留,需大剂量利尿者,暂不用。β-受体阻滞剂临床应用极低剂量开始,耐受者,2~4w加倍起始治疗前患者已无明显液体潴留,体重恒定,利尿剂已维持在最合适剂量。达最大耐受量或目标剂量。监测:低血压液体潴留和心力衰退竭心动过缓和AVB介入治疗起搏器治疗;双腔起搏器。多部位起搏。心脏自动转复-除颤仪(AICD)。射频消融术;外科治疗左室减容术使心室腔减小更趋于椭圆形,使左室壁局部应力减小,心室肌僵硬度减低。动态心肌成形术用骨骼肌包绕心脏,从而停止衰竭心脏重构;骨骼肌主动收缩。左心辅助装置用于心脏移植的过度时期心脏移植肥厚型心肌病
(hypertrophiccardiomypathy,HCM)病因:一种因心肌肌节编码蛋白基因突变引起的遗传性心肌病分型:梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病病理:具有显著的病理特征心肌细胞肥大心肌细胞排列紊乱及纤维化临床表现症状为劳力性呼吸困难、心绞痛、一过性晕厥、猝死(多见于青年)。体征心前区收缩期杂音杂音的产生及影响因
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