血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴单克隆性浆细胞增生2例临床病理学特征.pdf

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴单克隆性浆细胞增

生2例临床病理学特征

【摘要】目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）伴单克隆性浆细胞

增生的临床病理学特征。方法收集福建医科大学附属龙岩第一医院2019和20

21年期间诊断的2例AITL伴单克隆性浆细胞增生病例，采用HE、免疫组织化学

染色，观察组织学形态、免疫表型特征，原位杂交的方法检测EB病毒编码RNA，

聚合酶链反应（PCR）检测免疫球蛋白（Ig）基因和T细胞受体（TCR）基因克隆

性重排，并结合文献进行复习。结果2例AITL伴单克隆性浆细胞增生的病例均

为女性，例1和例2患者年龄分别为72岁和48岁；例1为腹股沟淋巴结，例2

为颈部淋巴结。主要临床症状为全身淋巴结无痛性肿大，例1伴低热和胸腹腔积

液，例2伴卵巢受累。光镜下，淋巴结结构完全或部分破坏，瘤细胞中等到大，

胞质丰富、淡染，核不规则、扭曲或圆形，背景见多种炎性细胞浸润，其中浆细

胞数量突出，例2伴有较多B免疫母细胞增生。在免疫表型上，CD21示紊乱增

生的滤泡树突细胞网，肿瘤细胞表达多个T细胞标志物CD4（2/2）、CD3（2/2）、

CD2（2/2）、CD7（2/2）和CD5（1/2）；大部分肿瘤细胞表达滤泡辅助T细胞

标志物CXCL13、bcl-6、PD1和ICOS，局灶表达CD10。背景中的浆细胞例1呈

Lambda轻链限制性、例2为Kappa轻链限制性。分子检测显示例1IgH基因克隆

性重排检测阳性，例2为TCR基因克隆性重排检测阳性。结论AITL伴单克隆性

浆细胞增生罕见，病变淋巴结内可伴有明显B免疫母细胞增生，IgH基因可呈克

隆性重排，易误诊为浆细胞病变或B细胞淋巴瘤，充分认识AITL多样的形态学

及基因重排特征有助于避免误诊。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma，

AITL）是起源于淋巴结滤泡辅助T细胞（TFH）的一种特殊外周T细胞淋巴瘤，2

022年第5版WHO血液淋巴肿瘤分类也已更名为淋巴结滤泡辅助性T细胞淋巴瘤，

血管免疫母细胞型（nodalTFHcelllymphoma，angioimmunoblastic-type，

nTFHL-AI）［1］。AITL形态上以多少不等的异型T细胞增生伴高内皮血管及

滤泡树突细胞显著增生为特点，常因背景炎性细胞复杂导致诊断困难，伴单克隆

性浆细胞增生的病例非常罕见，易误诊为浆细胞或B细胞相关病变。本文收集2

例AITL伴单克隆性浆细胞增生的病例，结合文献复习总结其病理特征、免疫组

织化学、分子改变，以加深对该病的认识，避免误诊。

一、资料与方法

1.临床资料：收集福建医科大学附属龙岩第一医院2019和2021年确诊的2

例AITL伴单克隆性浆细胞增生病例，通过查阅电子病历及电话随访收集患者临

床信息。

2.方法：标本经3.7%中性甲醛液固定，常规石蜡包埋、3μm厚切片，HE染

色，由2位经验丰富的病理医师，参照2017年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标

准［2］进行复片。采用罗氏全自动免疫组织化学仪（RocheBenchMarkXT）对

2例AITL进行CD20、CD10、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CXCL13、bcl-6、PD1

等标志物的检测，实验步骤参照说明书进行。所用的一抗均购自福州迈新生物技

术开发有限公司。EB病毒编码RNA（EBER）原位杂交采用徕卡全自动免疫组织化

学仪（LeicaBond-Ⅲ）检测EB病毒，实验步骤参照说明书进行。EBER原位杂

交检测试剂盒购自徕卡公司。免疫球蛋白（Ig）及TCR基因重排检测，利用BIO

MED-2引物系统进行聚合酶链反应（PCR）扩增，PCR反应体系及反应条件均按

照试剂盒要求操作。联合毛细管电泳基因扫描法检测免疫球蛋白基因（IgH、Ig

κ、IgL）以及TCR基因（TCRβ、TCRG、TCRD）克隆性重排。

二、结果

1.临床资料：例1，患者女，72岁，表现为胸闷、气促伴低热，全身多发淋

巴结肿大。2019年腹股沟淋巴结活检初始诊断为淋巴瘤，分型困难。例2，患者

女，48岁，无意中发现左颈部淋巴结肿大，进一步的影像检查发现颈部多发淋

巴结肿大、腹腔内团块及腹膜后多发淋巴结肿大，右卵巢囊实性占位。2021年

颈部淋巴结活检初始诊断为侵袭性B细胞淋巴瘤。

2.组织形态学：例1低倍镜下显示淋巴结结构破坏，被膜下窦开放，病变弥

漫