《脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识》（2024）要点.docx

《脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识》（2024）要点

第一部分?共识制订方法学

第二部分?流行病学

BAVM好发于中青年人群。既往大宗的尸检研究显示BAVM检出率为（1～1.8）/10万人。随着磁共振的普及，无症状BAVM的检出率逐渐提高。一项纳入15000余例头颅MRI结果的荟萃分析显示无症状BAVM的检出率可高达1/2000。

第三部分?病因和病理生理机制

一、病因

BAVM的发病机制研究在近10年取得了重要进展，现已明确多数BAVM的病因为血管内皮细胞基因突变。根据突变模式的不同，BAVM病例可分为家族遗传性BAVM和散发性BAVM两种，其中散发性BAVM约占95%。

（一）家族遗传性BAVM

（二）散发性BAVM

二、病理生理机制

1.?出血：

2.?盗血：

3.?静脉高压：

4.?脑积水：

第四部分?临床表现和自然病史

一、临床表现

BAVM发病年龄通常为10～40岁，两个发病高峰年龄段为儿童期和30～50岁。BAVM的临床表通常包括以下5类：

1.?颅内出血（40%～60%）：??BAVM的颅内出血可表现为脑实质出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血，具体取决于病变的位置。蛛网膜下腔出血在表浅AVM中较常见。

2.?癫痫发作（10%～30%）：??BAVM的癫痫发作通常以局灶性发作为起始，但随着病情进展可发展为全面性发作。

3.?局灶神经功能障碍：??BAVM患者出现局灶性神经功能障碍的原因可能是出血所致占位效应，或是癫痫发作后的残留症状。

4.?头痛：??伴发于BAVM的头痛没有特异性表现，多数病例很可能为BAVM与其他原因导致的头痛偶然同时出现。

5.?偶然发现（10%～20%）：??随着MR设备的普及，因其他原因接受脑MRI或CT检查而确诊的无症状BAVM患者比例呈上升趋势。

二、自然病史

颅内出血是BAVM最常见且最具危害的发病方式，是制定治疗决策的关键因素。

临床工作中需综合考虑出血危险因素以预测BAVM的出血风险。

推荐意见1：??明确BAVM的出血风险有助于制定合理的治疗策略，出血病史是BAVM出血事件的最强预测因素。此外还需考虑血管构筑等相关危险因素，综合判断患者的临床风险。（B级证据，Ⅰ级推荐）

三、妊娠期和产褥期风险

推荐意见2：??对于患有BAVM的备孕患者需告知妊娠及产褥期的相关临床风险。（B级证据，Ⅱa级推荐）

推荐意见3：??妊娠期及产褥期出现新发局灶性神经功能障碍、剧烈头痛或癫痫的患者，需行头颅MRI检查。（C级证据，Ⅱa级推荐）

推荐意见4：??妊娠及产褥期患者的BAVM外科干预需在神经外科、妇产科、新生儿科及麻醉科等相关专科的共同参与下权衡病变本身临床风险以及治疗措施对孕妇及胎儿的影响，个体化地制定治疗方案。（C级证据，Ⅱa级推荐）

第五部分?诊断

一、影像诊断

BAVM的影像学检查在其诊断、治疗策略制定以及随访中均发挥重要作用。常用影像工具包括CT、MRI以及数字减影血管造影（DSA），三者通常需要联合使用以提供更多的信息。

（一）CT

对疑似颅内出血的患者进行CT扫描。CT平扫对急性蛛网膜下腔出血和脑实质内出血的灵敏度超过90%。虽然CT在检测BAVM或其他病因方面的价值有限，但还是能发现血管异常的一些潜在征象，例如扩张或钙化的血管，并且畸形血管团的密度略高于正常脑组织。CT血管造影（CTA）的优势在于成像时间短，当CT平扫图像发现可疑脑血管病迹象时可直接通过CTA快速诊断。CTA还具有良好的空间分辨率，与DSA相比，CTA在检测脑实质出血患者的血管异常方面具有理想的灵敏度（83.6%～100%）和特异度（77.2%～100%）。

（二）MRI

MRI具有理想的空间分辨率并且能提供更多脑组织信息，因此在筛查BAVM方面较CT更具优势，病灶在T2加权像上表现为典型的扩张血管流空信号，是目前筛查BAVM的首选成像方式。磁敏感加权成像（SWI）识别既往的微出血灶。目前已普及的磁共振血管造影（MRA）空间分辨率略低于CTA。

（三）DSA

DSA是诊断BAVM的金标准，具有目前最理想的时间和空间分辨率，能够提供准确的BAVM血管构筑和血流动力学信息。然而，DSA属于有创操作，存在较高的并发症风险，如动脉夹层、血栓/斑块脱落等。

推荐意见5：??对于可疑的脑出血患者进行脑血管影像检查（CTA、MRA或DSA）是合理的。（B级证据，Ⅱa级推荐）

推荐意见6：??对于无明确病因反复头痛、癫痫发作或局灶性神经功能障碍的患者建议采用MRI筛查。（C级证据，Ⅱa级推荐）

推荐意见7：??DSA是BAVM诊断的金标准，对于其他影像确诊或可疑的病例应行DSA检查。（B级证据，Ⅰ级推荐）

推荐意见8：??非典型部位脑出血患者急性期DSA阴性患者建议血肿吸收后复查DSA或其他脑血管影像。（C级证据，Ⅱa级推荐