嗜络细胞瘤围手术期管理课件.pptVIP

嗜铬细胞瘤围手术期管理钱超2013年9月于厦门

一、肾上腺的解剖与病理生理二、嗜铬细胞瘤定义、分类、临床表现及诊断三、嗜铬细胞瘤治疗手术前准备手术中处理手术后处理四、个案分析与探讨

肾上腺解剖结构?是人体重要的内分泌器官肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的内前上方

肾上腺解剖结构

肾上腺生理功能正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为EpinephrineE80%NorepinephrineNE18%儿茶酚胺ENED髓质皮质DopamineD占2%球球区（外层）肾上腺醛固酮肾上腺嗜铬细胞瘤时为NENE和EE家族性嗜铬细胞瘤只分泌E肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D束状层（中层）糖激素性激素网状区（内层）

嗜铬细胞瘤—定义（Pheochromocytoma）u概述：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等u定义：2004年WHO将嗜铬细胞瘤定义为：起源于肾上腺产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，肾上腺外交感/副交感神经节的肿瘤为肾上腺外副神经节瘤（疾病分类代码为ICD-10：D35.0，M8700/0;M8693/1）u分布：主要见于肾上腺髓质（约85～90％）其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤即肾上腺外副神经节瘤，从颈动脉体到盆腔均可，如腹主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位。

嗜铬细胞瘤—临床分类?可分为有功能型和无功能型?90%“良性”（实际的器官损害却比其它任何恶性肿瘤都严重！）,恶性或有转移者约10％?80%以上为单侧，双侧腺瘤约为10%?单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10%

嗜铬细胞瘤--病理生理

嗜铬细胞瘤--病理生理嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用：?舒血管肠肽、P物质—面部潮红?鸦片肽、生长抑素—便秘?舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻?神经肽Y—血管收缩、面色苍白?舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克

嗜铬细胞瘤---临床表现高血压代谢紊乱心脏病变主要取决于所分泌的激素种类、数量及比例：以释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为血压升高（较为隐匿）以释放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高。

临床表现（一）高血压v体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发v可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重。v高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗v部分病例出现高血压及低血压交替

临床表现(二)心脏病变v大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌v心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿

临床表现（三）代谢紊乱v高血糖v脂肪分解代谢↑，消瘦乏力v可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热。

嗜铬细胞瘤--诊断依据1.高血压，并具有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状，部分病人血压正常，且无症状。2.血压监测提示为阵发性高血压、阵发性高血压加重或持续性高血压。3.血或24小时尿儿茶酚胺（CA）或其代谢产物（D、E、NE、VMA及肾素、血管紧张素、醛固酮等）增高3倍以上4.影像学检查（超声、CT、MRI）发现肿瘤病灶。5.131I或125IMIBG同位素功能显像阳性。6.排除原发性发性高血压、冠心病心绞痛、甲状腺机能亢进症等。

嗜铬细胞瘤--治疗1.内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发2.手术治疗：90%以上嗜铬细胞瘤为良性的，只要“条件允许”，手术切除可使绝大多数病例“治愈”，故目前是比较公认的“最有效”治疗方法之一，早期因为对此病的认识不足、手术前准备不充分等，手术死亡率高达45%左右，近年来明显下降，但仍在4%左右；手术方式近年来随着微创手术的开展，腹腔镜下嗜铬细胞瘤切除术也成为一种发展趋势，但大量的手术实践证明腹压增加、肿瘤过大（7cm以上者）及腔镜分离肿瘤对肿瘤刺激时间过长引起血流动力学变化过激等都增加了手术后患者管理的难度，应慎重。

嗜铬细胞瘤-术前准备v没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达45%！v有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视v卫生部《临床技术操作规范》（2010）规定：?未诊断嗜铬细胞瘤的高血压,当麻醉