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血小板减少性紫癜简介

病因

血小板减少性紫癜的病因

血小板减少性紫癜病因概要：

血小板减少性紫癜的病因有3大方面：由于巨核细胞生成减少、巨核细胞生

成无效而导致的血小板的生成减少或成熟障碍；免疫性、非免疫性原因而导致的

血小板的破坏或消耗增多；脾贮留、血液稀释、血小板生成的调节紊乱等导致的

血小板分布异常。

血小板减少性紫癜的详细解释：

可由先天性和后天性各种的病因引起。

1、血小板的生成减少或成熟障碍：其主要特点是骨髓中的巨核细胞数量减

少或缺乏，如有巨核细胞成熟障碍时，巨核细胞不能正常地产生血小板，可有巨

核细胞的形态异常。血小板的寿命常正常。

（1）巨核细胞生成减少：①遗传性：为范科尼（Fancon1）贫血、TAR综

合征。②获得性再生低下：放射因素、化学因素、感染、药物等所致。③骨髓占

位病变：如骨髓瘤、白血病、癌肿转移等。

（2）巨核细胞生成无效：①遗传性：如May-Hegglin畸形、Wiskott-Aldrich

综合征等。②获得性：如维生素B12缺乏或叶酸缺乏，阵发性睡眠性血红蛋白

尿症等。③其他：如DiGuglielmo综合征、白血病前期等。

2、血小板的破坏或消耗增多：在这一类中，骨髓中的巨核细胞并无减少，

且常有代偿性增多。巨核细胞的形态也可正常，幼稚的巨核细胞增多。血小板的

减少主要是由于血小板的破坏和消耗增加。血小板的寿命缩短。由于新生的血小

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板增多，血片中常表现为大形的血小板，和巨核细胞的增多呈一致性。

（1）免疫性：①自身免疫（特发性血小板减少性紫癜）：有急性、慢性和

继发性（如系统性红斑性狼疮等）。②输血后紫癜：少见，由于输血后同种免疫

抗体引起。③新生儿紫癜。④药物性紫癜：药物可有免疫性巨核细胞生成抑制或

破坏血小板的作用，如奎尼丁、奎宁、磺胺类等药物。

（2）非免疫性：①血管因素：如各种原因并发的血管炎、血栓性血小板减

少性紫癜及溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血（如蛇咬伤、外科手术、产科

意外、感染、肿瘤）和巨大海绵窦状血管瘤即Kassabach-Merritt综合征。②

人工心肺、体外循环。③感染：如细菌、病毒、真菌、原虫、立克次体等感染。

④药物：直接破坏血小板，如噻嗪类等。

3、血小板分布异常：体内血小板的数量可并不减少。由于循环血液内血小

板的分布异常或在脾脏内截留过多，致血液中的血小板数量减少。

脾贮留：各种原因（如充血、浸润、感染、肿瘤等）引起的脾功能亢进。

稀释：如输注库存血。

血小板生成的调节紊乱：甚少见，如血小板生成素缺乏症或周期性血小板减

少症。

以上各类发病机制可以单独或合并存在。血小板减少可合并有血小板功能障

碍。

症状

血小板减少性紫癜的症状

出血是本病最主要的症状，常表现为皮肤和黏膜的出血，患者可以出现皮肤

紫癜和瘀斑、鼻出血和牙龈出血，出血的症状一般和血小板计数水平相关但并不

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平行。女性患者以月经增多最为常见，有时可为本病主要的或唯一的症状。如有

消化道出血时有便血或呕血。泌尿道出血表现为血尿。外伤或手术时伤口可有大

量渗血不止。

检查

血小板减少性紫癜的检查

血小板减少，出血时间延长，凝血时间正常，血凝块退缩不良，骨髓巨核细

胞数增加，失血性贫血，抗血小板抗体可阳性。若伴其他血液系统疾病，则有相

应实验室指标改变。血小板检查项目是对血液中的血小板进行定量和定性分析，

用于诊断血小板异常。血小板的基本功能是黏附、聚集、分泌、促凝血、血块回

缩。通过这些功能维持着正常人体的初期止血作用。由于这些功能异常而导致的

出血疾病包括遗传性和获得性两类，在有些疾病同时会有血小板功能异常和数量

减少。

诊断

血小板减少性紫癜的诊断

1.病史

既往手术、牙科和创伤后出血史有助于发现患者慢性血小板减少的时间，服

药史有助于排除药物（如肝素、奎宁等）相关的血小板减少，注意继发于HIV、

HCV等病毒或其