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2024届海南省高三年级一轮复习调研考试
语文
考生注意:
1.本试卷共150分,考试时间150分钟。
2.请将各题答案填写在答题卡上。
3.本试卷主要考试内容;高考全部内容。
一、现代文阅读(35分)
(一)现代文阅读I(本题共5小题,19分)
阅读下面的文字,完成1~5题。
基因控制着生命活动的方方面面,但基因并不能直接对蛋白质发布“指令”,而是需要历经遗传信息的传
递。基因是DNA上携带遗传信息的片段,这些遗传信息被传递给RNA,再由RNA转化为有实质性功能的蛋
白质。这样一来,基因中的信息就得到了表达。
遗传信息实际上是“杂乱无章”的,而剪接体就像一位经验丰富的电影“剪辑师”,它会精确完成以下工
作——筛选出包含遗传信息的、需要的片段(即“外显子”)和多余无用的片段(即“内含子”),把无用的片
段剪掉后,再把有用的片段按特定的顺序连接起来。由此,正确的RNA就形成了,信息才能进入下一步的蛋
白质转化。
剪接体是生物体内不可或缺的存在。从量级上来看,亦是如此,它确实是“大家伙”——它由几十到几百
种蛋白质和5条RNA动态组合而成,被教科书称为“细胞里最复杂的超大分子复合物”。可是,在这样无法
忽视的存在中,偏偏就有一个被误读和忽视的身影——次要剪接体。剪接体分为主要剪接体和次要剪接体,事
实上,主要剪接体和次要剪接体的功用相似,都是RNA剪接中缺一不可、相互配合的“剪辑师”搭档,它们
的不同之处有两个方面。第一,二者所识别的“多余无用片段”内含子不同。主要剪接体识别的是人体内99%
以上的内含子,占比较多;次要剪接体瞄准的是在体内含量不足1%的稀有内含子,占比较少。第二,它们的
RNA和蛋白质组成存在较大差异。
次要剪接体隐秘而伟大。它所剪辑的内含子,分布在许多重要基因之中,因此这条次要剪接体通路,在许
多基本的生命活动中起到重要作用。此外,越来越多的研究表明,次要剪接体“剪”的速度,决定了RNA能
不能以及何时能往下转化为蛋白质,是中心法则中关键的“限速”步骤。
剪接体出错,不外乎两种原因:其一,剪接体作为大分子机器,自己身上出了问题;其二,剪接体的行为
出了问题,“剪”错了。无论是哪一种情况都很棘手,因为遗传信息将无法正确传递,不能合成准确的蛋白质,
更无从完成生命活动……这些情况都是引发疾病的隐患。
研究表明,尽管占比较少,但次要剪接体的异常与许多人类疾病息息相关,主要是癌症和罕见病。在癌症
中,典型的情况是骨髓增生异常综合征,这是白血病的前期表现。它在中国每年新发病例有30多万,通过基
因测序发现,50%的案例是次要剪接体上的蛋白发生突变导致的,也就是剪接体本身出问题了。此外,有35%
的人类遗传紊乱疾病被发现与剪接体相关,这些遗传病中有一大部分是罕见病。其中,生长激素缺乏症、早发
型小脑共济失调、小头畸形骨发育不良原始侏儒症、迟发性脊柱骨骺发育不良、肌萎缩侧索硬化……这些罕见
病都和次要剪接体异常相关。
剪接体是一个庞大且永远处在动态中的“大分子机器”,它的机理非常复杂。说是“机器”,剪接体远比我
们生活中见到的机器复杂得多。如果想要让一台机器发挥功能,只需要把它组装好,然后放在合适的位置,让
它运转起来就行了。
但对剪接体来说,并不是这样。假设眼前有一个由8个部分组成的剪接体,在找到需要“剪辑”的“片段”
后,这些部分并不是一起组装完成的——可能有一两个先抵达工作地,开始忙碌,其他部分在这个过程中可能
会陆续加入,各司其职,也可能会在不同的时间离开,也就是说,这样的结合是动态的。当剪辑完成后,8个
部分都会被释放,等下一次有工作任务了,再进行新一轮的结合。
近年来的科学研究证实,剪接体这个大分子机器,每完成一次“剪辑”,其间存在10种不同的状态。即便
应用倍数很高的电子显微镜,也难以清晰地详细观察剪接体这样精密又复杂的工作过程。可以想象,对主要剪
接体的研究已经举步维艰了,对次要剪接体的探索,必然是难上加难。原因非常明了:次要剪接体的含量占比
稀少,发出的“信号”弱,科学家们更难获得样本。
在研究次要剪接体之前,西湖大学施一公院士研究组在过去的十多年间,都在致力于剪接体的三维结构解
析与分子机理研究。这个研究组是世界上首个,也是目前唯一一个成功捕获并解析了RNA剪接过程中所有完
全组装的剪接体高分辨率三维结构的团队。
如何把这1%的次要剪接体捕获出来,跟主要剪接体分开,是领域内公认的难题。这个空白领域中,没有
任何文献和经验可供参考。经过长期研究与实验,我们设计了一个高效的“诱饵”(pre—mRNA),也就是用
一段需要“剪辑师”处理的素材,用它“钓”出了含量极少、被视为很难分离的次要剪接体。可以把这个过程
想象为针对次要剪接
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