急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）神经康复学(第1版)*本章重点Guillain-Barré综合征的临床表现、辅助检查、诊断Guillain-Barré综合征常见的康复问题和主要的康复评定3.Guillain-Barré综合征的康复治疗*急性亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关免疫机制参与Guillain-Barré综合征(GBS)概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP*我国青壮年儿童多见有地区季节流行趋势GBS年发病率0.6~1.9/10万,男性略多欧美国家双峰发病年龄(16~2545~60岁)流行病学*与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关GBS确切病因不清可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关病因发病机制*病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab→对周围神经免疫应答→脱髓鞘分子模拟(molecularmimicry)机制病因发病机制*病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史急性亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌吞咽肌麻痹,危及生命数d内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低消失,可累及脑神经1.四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹临床表现*感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉关节运动觉通常保存神经根刺激征—少数病例出现Kernig征\Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现*常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现*窦性心动过速心律失常体位性低血压高血压出汗增多皮肤潮红手足肿胀营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现*临床分型1.轻型2.中型3.重型4.极重型5.再发型6.慢性型7.变异型*本病特征性表现(病后2~3w)Pr↑\C数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/LCSF蛋白细胞分离辅助检查*严重病例可见窦性心动过速T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查*脱髓鞘病变运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性早期仅见F波\H反射延迟消失(F波异常代表神经近端神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害远端波幅减低辅助检查*可见脱髓鞘炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查*病前1~4周感染史急性亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波H反射延迟1.诊断诊断*康复评定常见康复问题运动功能障碍感觉障碍呼吸肌麻痹颅神经障碍自主神经功能障碍步行障碍及日常生活活动能力低下关节挛缩*康复评定心肺功能状况ADL-FIM残疾评定-6分功能量表病史采集和体格检查,判断受损的部位和程度,康复目标、康复计划、评价康复疗效,预后判断。1.全身功能状态评估*2.运动功能评定康复评定（1）肌力评定（2）关节活动度测定（3）患肢周径的测量用尺测量或容积仪（4）运动功能恢复等级评定*康复评定4.感觉功能评定（1）浅感觉（触觉、痛觉、温觉）（2）深感觉（位置觉、振动觉)（3）复合感觉（两点分辨觉及实体觉）病损后感觉功能恢复的评定*康复评定4.电诊断检查对诊断和功能评定有重要意义（1）直流感应电测定（2）强度-时间曲线*康复评定4.电诊断检查判断失神经的范围与程度以及神经再生。神经轴索损害出现失神经性电位如纤颤电位、正锋电位、多相电位增加,可见小的运动单位电位（新生电位）,运动神经传导速度常明显减慢,且末端潜伏期较正常人明显延长,有的部位有阻断。（3）肌电图检查*康复评定4.电诊断检查