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小儿先天性心脏病-小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病-先天心脏病是由于心脏在胎儿发育异常所引起心脏解剖发生缺陷或畸形的心脏病，以及由此引起一系列血液动力学紊乱。临床上常伴有发育不良，心脏杂音，心脏扩大，紫绀，杵状指及红细胞增多症。小儿先天性心脏病-分类：有无分流有无紫绀畸形发生部位小儿先天性心脏病-常见先天性心脏病小儿先天性心脏病-房间隔缺损小儿先天性心脏病-病因与病理解剖根椐缺损部位不同分为第一孔型、第二孔型、静脉窦型、另一种类型为卵圆孔型，此型无血液动力学意义。小儿先天性心脏病-血液动力学改变（第二孔型，继发孔）右房增大右室增大肺动脉血流量增多早期毛细血管阻力不大晚期阻力增大M型超声心动图右房增大右室流出道增宽肺动脉增宽室间隔与左室后壁呈同向运动主动脉内径缩小小儿先天性心脏病-二维超声心动图显示房间隔缺损位置大小常选用心尖四腔剑突下四腔心底短轴多普勒超声心动图彩色多普勒显像分流位置方向分流大小房水平舒张期探及以红色为主左向右过隔分流信号向三尖瓣方向流动右向左分流显示蓝色血流信号自右房至左房小儿先天性心脏病-频谱多普勒剑下或四腔切面当存在左向右分流时可探及收缩末延续至舒张期的正向波形小儿先天性心脏病-临床表现2-3级收缩期杂音呈喷射性脉动脉瓣区第二心音固定分裂心电图表现心电轴右偏不完全右束支传导阻滞部分见右房室增大第一孔型左偏及左心室增大X线肺血增多肺动脉段突出肺门舞以右心室增大为主第一孔型左心增大（插图）小儿先天性心脏病-小儿先天性心脏病-室间隔缺损
小儿先天性心脏病-病因与病理解剖胚胎第4-8周心室间隔将原始心室分隔成左心室室间隔包括圆锥间隔部膜部室间隔肌部室间隔缺损是由于室间隔组成部分的发育或发育障碍所致分类干下型缺损肌部缺损膜周缺损小儿先天性心脏病-血流动力学变化左向右分流左室左房增大右室可增大肺血增多主动脉缩小与缺损大小和肺血床有关肺动脉增宽主动脉内径缩小二维可直接显示缺损大小部位数目常用切面胸骨旁长轴四腔观主动脉短轴心尖四腔五腔等小儿先天性心脏病-彩色多普勒缺损方向区别分流多少左向右右向左双向频谱多普勒收缩期正向湍流频谱速度压差肺动脉压小儿先天性心脏病-临床表现杂音传导收缩期震颤X线小无改变肺血增多肺动脉段突左室大或双室增大ECG小正常左室增大双室肥厚可左心房增大小儿先天性心脏病-小儿先天性心脏病-小儿先天性心脏病-小儿先天性心脏病-动脉导管未闭小儿先天性心脏病-病因与病理解剖：位于肺动脉分叉靠左肺动脉与降主动脉之间管道为动脉导管，胎儿时期正常通道出生后呼吸氧气压上升肺动脉下降生理闭合开放为导管未闭分三类：管型漏窦型窗型小儿先天性心脏病-血流动力学变化收缩舒张左向右分流超声心动图表现M型左室左房大升主动脉内径增宽二维见未闭导管彩色分流方向分流量
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