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先天性心脏病Congenitalheartdisease,CHD中国医科大学附属盛京医院小儿内科
概述定义:胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病。活产婴儿中发病率为4.05‰至12.3‰。出生后第一年的活产婴儿中发病率6.9‰。我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。近年治疗新技术:导管、球囊、手术方法。2
病因内因:遗传有关,染色体异常或多基因突变。外因:宫内感染,孕期缺乏叶酸、射线、药物、代谢性疾病、宫内缺氧。3
分类左向右分流潜伏青紫型VSD、PDA、ASD右向左分流无分流青紫型TOF、大动脉转位肺动脉狭窄、主动脉缩窄根据左、右两侧及大血管之间有无分流4
动脉导管未闭PDA常见先天性心脏病房间隔缺损ASD室间隔缺损VSD法洛四联症TOF12345
房间隔缺损ASD占先心病总数5-10%病理解剖:1.原发孔型:约占15%,缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。2.继发孔型:中央型,最常见,约占75%,缺损位于房间隔中心卵圆窝。3.静脉窦型:约占5%,分为上腔型和下腔型。4.冠状静脉窦型:约占2%,缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。6
房间隔缺损ASD血流动力学示意图7
房间隔缺损血流示意图上、下腔静脉血肺静脉右心房(扩大)左心房右心室(增大)左心室(血量减少)肺血流量明显增加(肺充血)肺小动脉痉挛、增厚供血不足右向左分流(消瘦、乏力、心悸、气短等)艾森曼格综合征(少数病人晚期)8
房间隔缺损病理生理肺循环血流量增多体循环血流量减少9
房间隔缺损临床表现症状:分流量大:肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。听诊:第一心音亢进,肺动脉第二心音增强第二心音固定分裂胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音三尖瓣舒张期杂音10
房缺辅助检查X线:分流大。右心房及右心室增大为主,心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”。梨形心。ECG:电轴右偏,P-R间期延长,V1及V3导联成rSr’或rsR’等不完全性右束支传导阻滞。B-US:右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。11
ASD并发症和治疗并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损,适用继发孔型房缺12
室间隔缺损(VSD)1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%1、小型缺损2、中型缺损3、大型缺损病理解剖是先心病最常见类型,占我国先心病的50%。13
VSD14
室间隔缺损病理生理RV血量多,肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。LV血量少,体循环供血不足。15
室间隔缺损血流动力学肺动脉高压前右心房右心室(血量增多)肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室(扩大)左心房(肥大)左心室(肥大)(射血量减少)体循环(供血不足)体循环(混合血)右心房左心房肺动脉扩张右心室(扩大.肥大)肺动脉高压后左心室容量性肺动脉高压阻力性肺动脉高压分流分流16
室间隔缺损临床表现症状:分流量大时:生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑(肺动脉压迫喉返神经)。体征:胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音,向四周传导,伴有震颤。肺动脉第二音亢进。二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。17
室缺辅助检查X线:左、右心室增大,以左室增大为主,主动脉弓影较小,肺动脉段突出,肺野充血。艾森曼格综合征:肺动脉主支增粗,肺外周血管影很少,宛如枯萎的枯枝。心电图US18
VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损:不一定手术治疗。中型缺损:5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者:可在6月-2岁内做手术。介入治疗19
占先心病总数15%。动脉导管未闭(PDA)病理解剖及分型20
动脉导管未闭PDA血流动力学示意图21
动脉导管未闭病理生理1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时,产生右向左分流,出现下半身青紫—差异性青紫22
动脉导管未闭临床表现症状:与VSD、ASD相同体征:胸
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