长间期综合征.ppt

1.β受体阻滞剂：是一线治疗药物。无活动性哮喘等禁忌证的患者推荐使用，包括QTc间期正常而基因诊断阳性者。目前尚无充分证据提示是否应优先使用高度心脏选择性的β受体阻滞剂，但对哮喘患者则应优先选择此类β受体阻滞剂。绝大多数LQTS患者，首选普萘洛尔，对不能耐受或不能坚持服药者，可给予长效制剂，如纳多洛尔、美托洛尔缓释片、卡维地洛、阿尔马尔等。治疗第25页,共31页，星期六，2024年，5月2.植入式心脏复律除颤器(ICD)发生过心脏停搏或在服用β受体阻滞剂的情况下仍发生晕厥的患者需考虑ICD治疗，对伴有耳聋的JLN综合征、带有2个或多个突变的有症状患者应采用预防性ICD治疗。由于ICD治疗是终生治疗，且有并发症，因此对年轻患者治疗前应充分评估风险/获益比。第26页,共31页，星期六，2024年，5月不建议将ICD作为无症状LQTS患者，特别是年轻患者的一线治疗手段。高危LQTS患者应考虑使用ICD，尤其是有β受体阻滞剂禁忌证者。ICD植入前须考虑的因素有：(1)猝死风险；(2)ICD植入的短期及远期风险；(3)患者主观意愿。医师须与患者讨论ICD植入的利弊，并尊重患者的选择。第27页,共31页，星期六，2024年，5月3.左侧心交感神经切除术（LCSD）：常可降低心律失常的发生，适用于对β受体阻滞剂不能耐受或无效者。LCSD常用于下列情况：高危婴幼儿患者因体形小而不能植入ICD者；使用β受体阻滞剂后仍发生晕厥；伴有哮喘等禁忌证或不能耐受β受体阻滞剂者。第28页,共31页，星期六，2024年，5月4.他治疗方式：对高危的LQTS患者，当其对β受体阻滞剂不敏感或在ICD和LCSD治疗下仍有心脏事件发生时，可给予美西律、氟卡尼和雷诺嗪等。第29页,共31页，星期六，2024年，5月第30页,共31页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第31页,共31页，星期六，2024年，5月****参考：《中国心律学2010》P581：“院内获得性TdP防治（2010）专家共识”解读，主要讨论药物获得性长QT综合征伴TdP的防治2010年,美国心脏病学学会、美国心脏协会发表院内获得性尖端扭转型室性心动过速(TdP)防治专家共识[1](简称专家共识)后半年,中华医学会心血管病学分会心律失常学组、中国心脏起搏与心电生理杂志编委会、中华心血管病杂志编委会共同邀请部分中国专家起草并发表了获得性长QT间期综合征的防治建议[2](简称防治建议)**QRS波尖端扭转：周期变化常在5-15个周心动期中，QRS波的主波围绕等电位线扭转一次，QRS波的主波方向忽上忽下，形成围绕基线扭转的独特心电图表现短长短周期现象：第1个短周期指：第1个室性早搏的联律间期较短。长周期指：第1个室早的代偿间期较长。第2个短周期指随后窦性心律和第2个室早，该室早落在前面窦性心律的T波顶峰附近，形成较短的联律间期。特点（1）因基础QT间期显著延长，促发TdP的RonT室早的联律间期相对较长与特发性室颤时的联律间期较短的RonT室早显著不同。（2）一个或更多的短长短周期现象，通常是心室早搏二联律的结果，其常出现在TdP发生前，又称为TdP的上游心律温醒现象：TdP发生时，最开始的几个QRS波的间期比随后的QRS波要长，即开始时室率较慢，呈温醒现象。TdP的频率常为160-240bpm，比室颤频率要慢冷却现象：多数TdP能自行终止，终止前1-3次心室QRS波频率常有先减慢后终止的规律转归：TdP常自行终止，少数情况下也能转化为室颤，一旦蜕变为室颤常不能自行终止，如不能及时电除颤可导致患者猝死**短长短周期现象：第1个短周期指：第1个室性早搏的联律间期较短。长周期指：第1个室早的代偿间期较长。第2个短周期指随后窦性心律和第2个室早，该室早落在前面窦性心律的T波顶峰附近，形成较短的联律间期。特点（1）因基础QT间期显著延长，促发TdP的RonT室早的联律间期相对较长与特发性室颤时的联律间期较短的RonT室早显著不同。（2）一个或更多的短长短周期现象，通常是心室早搏二联律的结果，其常出现在TdP发生前，又称为TdP的上游心律**关于长间期综合征长QT综合征（longQTsyndrom,LQTS)定义：是具有心电图上QT间期延长、T（U）波异常，易发生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室速（TdP）、晕厥和心源性猝死的一组综合征传统观点：QTc＞440ms分类：遗传性：常染色体遗传获得性：多种原因，药物最常见第2页,共31页，星期六，2024年，5月是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能异常的家族性疾病。分