心血管系统超微结构与超微病理PPT课件.pptx

心血管系统超微结构与超微病理;一、概述;二、正常心肌细胞超微结构和分子构成;4;肌膜（sarcolemma）：心肌细胞质膜称肌膜，质膜加上基板（basementmembrane）于Z线位置横向折入形成横管或T管（transversetubules），其含细胞外液，与细胞外间隙相通，心室肌T管更发达。

间盘（intercalateddisc）：又称闰盘，为心肌的连接装置，分为：纵向节段—主要是缝隙连接，又称侧侧连接（sidetosidejunction）；横向节段—主要为中间连接和桥粒，又称端端连接（endtoendjunction）。

缝隙连接是低电阻通道，为传递冲动或信息的重要管道。肌膜、横管和闰盘统称为外膜系统。;6;肌质网（sarcoplasmicreticulum，SR）：又称肌浆网，为肌浆（sarcoplasm）内薄壁密闭管系，也称纵管系统（longitudinalsystem）或L系统，参与二联体的组成，进一步可分为游离肌浆网（freeSR）和连接肌浆网（junctionalSR）。后者与肌膜和闰盘膜也形成偶联结构。偶联结构，特别是二联体的侧囊，即终池（terminalcisterna）具有明显的ATP酶活性，为有效的钙泵，能够摄取、贮存和释放Ca2+，在心肌兴奋收缩偶联中起重要作用。;8;肌丝区不典型的肌原纤维（myofibrils）：由周期性重复排列肌节组成，终端固定于闰盘横向走形节段内侧面。

1、肌节（sarcomere）：心肌收缩基本结构单位，Z线构成细胞内网或细胞骨架，起着连接相邻细肌丝的作用，此处含结蛋白性质的中间丝。

2、肌丝分子结构：a粗肌丝（thickmyofilament）——肌球蛋白（myosin）的聚合体，单个肌球蛋白为纤维蛋白，由6条多肽链（2条长链，4条短链）组成，大约300-400个myosin分子组成一根粗肌丝。b细肌丝（thinmyofilament）——由肌动蛋白（actin）和调节蛋白组成，后者包括原肌球蛋白（tropomyosin）和肌钙蛋白（troponin）以及少量的а-辅肌动蛋白（а-actinin）等等。肌钙蛋白为复合体，有三个亚单位：TnC，TnT，TnI，TnC为钙结合亚基，又称肌钙蛋白A，能与两个Ca2+结合；TnT为原肌球蛋白结合亚基；TnI为抑制亚基，TnI可抑制肌动蛋白与肌球蛋白头部即横桥接触。;10;11;12;3、收缩机制：肌丝滑动学说

a肌细胞兴奋→肌膜产生去极化→细胞外间隙Ca2+经膜内流→引起外膜系统和线粒??贮存的Ca2+逸出，并触发侧囊释放Ca2+→肌浆Ca2+浓度上升至10-5mol/L，Ca2+迅速与TnC结合，导致肌钙蛋白-原肌球蛋白复合体构型变化→肌动蛋白活性位点暴露→与肌球蛋白横桥结合形成肌动-肌球蛋白复合体，同时横桥ATP酶活性增高，ATP水解释放能量，横桥牵拉细丝沿粗丝间滑动，肌节缩短。

b兴奋过后→肌膜极化状态恢复→Ca2+逆向循环→肌浆Ca2+下降至10-7克分子，Ca2+从TnC解离→肌钙蛋白-原肌球蛋白复合体构型恢复→肌动蛋白的活性区域被遮盖→与肌球蛋白头部相脱离，肌节松弛。;14;15;16;线粒体：心肌细胞线粒体占细胞体积的25-30%，主要分布于肌原纤维之间及肌膜下附近，其嵴数量多，多呈板层状或Z字型。

特殊颗粒（specificgranules）：右心房心肌细胞内多见，可作为心房肌和心室肌的鉴别点之一，颗粒内含心钠素，故心脏亦被认为是一个内分泌器官。

包含物及脂褐素：心肌细胞内常见脂滴，糖原等代谢物。脂褐素也常见，且有随年龄增加而增多的趋势。;18;19;三、心肌的超微病理改变;肌原纤维的改变为肥大时肌丝成分增多，变性可有不同程度的肌丝溶解，Z线增宽，模糊，堆积或呈棒状，波流样改变。严重退变细胞见大片肌丝溶解区；

线粒体局部性增生或减少，可见巨大线粒体，或糖原沉积，基质颗粒增大，不同程度肿胀等改变；

肌质网增生、扩张为心肌细胞变性的改变，特别在灶性肌丝溶解区常见；

肌膜和T小管的改变为：增厚，城垛或指突样改变，T管增多，扩大，退变时可见肌膜破裂，肌浆成分流失，肌膜下电子密度下降，髓样结构形成，早期肌膜损伤可通过La标记示踪观察。;闰盘：肥大心肌细胞可见多闰盘现象，退变时有闰盘间隙多处不同程度扩大，可能与影响细胞骨架有关。

心肌细胞退变时，胞质内脂褐素明显增多，坏死细胞内大量次级溶酶体；

Pomp氏病：心肌细胞内大量糖原沉积，电镜可做明确诊断；

慢性改变见心肌细胞萎缩，数量减少，间质胶原原纤维增生，可用光镜判断。;23;24;25;26;27;28;29;30;31;32;33;34;35;36;37;38