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原发性颅内淋巴瘤34例临床分析研究
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尤万春王中
苏州大学附属第一医院神经外科
215006
目的：探讨原发性颅内淋巴瘤的治疗策略。
方法：分析苏州大学附属第一医院神经外科2012年7月-2017年7月诊治的34例原发性颅内淋巴瘤患者临床资料。
结果：患者临床表现为记忆力减退、头晕头痛、行动迟缓占比为79.4%，少部分患者有言语不清、一侧肢体乏力、视力下降等症状。病理结果提示33例为弥漫性大B细胞淋巴瘤（活化亚型30例、生发中心亚型2例、边缘区亚型1例），占比为97%；1例诊断为T细胞淋巴瘤，占位为3%。颅内多发肿瘤8例（占比23.5%），颅内单发肿瘤26例（占比76.5%）。其中两例术前诊断脑膜瘤，后病理结果证实两例均为弥漫性大B细胞淋巴瘤（1例为活化亚型，1例为边缘区亚型）。随访期间，5例患者死亡；29例患者存活，其中3例在1年内发生复发并有颅外转移。
结论：通过分析34例PIL患者的临床资料，手术全切肿瘤可以缓解临床症状，在明确病理类型后给予规范化的放化疗治疗可以较好的改善患者预后。
关键词：原发性；颅内淋巴瘤；弥漫性大B细胞淋巴瘤
原发性颅内淋巴瘤（PIL）属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL），常见于脑实质内，属于少见肿瘤，发病率较低，仅占颅内肿瘤的1%-3%[1]。该部分淋巴瘤多为弥漫性大B淋巴细胞瘤，其中仅有4%的病例是T细胞起源的[2]。近年随着HIV病例增多，免疫抑制剂的大量应用及免疫力低下人群增多，PIL发病率逐年增多[3]。且PIL恶性度高，治疗困难，影像学特征不明显，容易误诊，故对该病种进行临床分析对提高该病种的临床诊治能力有重要作用。
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资料与方法
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一般资料
本研究分析苏州大学附属第一医院神经外科2012年7月至2017年7月诊治的34例PIL患者的临床资料，其中1例既往有乳腺癌病史，行放化疗治疗中发现颅内多发占位，颅内肿瘤病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤，余病例既往体检，无HIV患者，无免疫抑制剂使用患者。其中男性18例，女性16例，年龄41~80岁，平均年龄59.5±岁。
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随访
对全部病例进行门诊随访和电话追访结合方式进行随访采集资料。所有患者随访至2017年10月1日。随访主要指标包括患者生存状态、死亡日期和死亡原因。其中30例患者于我院积极接受相关放化疗治疗，4例患者于院外接受进一步治疗，无法获得全部随访数据。。
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统计学方法
应用SPSS19.0统计软件进行分析，计数资料以百分率表示，计量资料以?x±s表示
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结果
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临床表现
患者临床表现与肿瘤位置相关，多数肿瘤位于额叶、胼胝体等区域，故患者多无特异性症状，主要表现为：记忆力减退、头晕头痛、行动迟缓（79.4%），少部分患者有言语不清、一侧肢体乏力、视力下降等症状。
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病理类型
全部患者有33例诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤（活化亚型30例、生发中心亚型2例、边缘区亚型1例），占比为97%；1例诊断为T细胞淋巴瘤，占位为3%。
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肿瘤位置与大小
颅内多发肿瘤8例（占比23.5%），颅内单发肿瘤26例（占比76.5%）。单发肿瘤位于额叶8例，颞叶4例，顶叶3例，胼胝体3例，额部2例，枕叶2例，小脑2例，颈髓1例，脑干1例。肿瘤最大径1.5-7cm不等。
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影像学特征
患者头颅CT特点：主要表现为等密度或稍高密度，MRI特点：T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或等信号，信号较为均匀，DWI呈高信号。增强呈团快样或结节状明显均匀强化，有部分出现“卫星灶”、“缺口征”等表现，瘤周水肿多为轻中度。其中两例位于额部的肿瘤术前行MRI检查，术前均诊断为脑膜瘤，MRI均出现较易混淆的脑膜尾征，其中一例术前诊断为匍匐生长的脑膜瘤，另一例诊断为侵袭性脑膜瘤，后病理结果证实两例均为弥漫性大B细胞淋巴瘤（1例为活化亚型，1例为边缘区亚型）
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治疗情况及随访结果
全部患者均行头颅CT和MRI检查，并行相关全身检查，其中部分患者行PET-CT检查、部分患者行全身CT扫描、彩色多普勒超声辅助检查，均排除继发性PIL。所有患者均接受手术治疗，其中2例为活检手术，32例接受开颅脑肿瘤切除术，手术均顺利。术后患者确诊为淋巴瘤后，30例于我院接受进一步治疗，其中23例接受化疗+放疗，5例接受化疗，1例仅行放疗，1例在化疗效果不佳后采用骨髓移植，存活至今。4例患者于院外接受进一步治疗，无法获得全部随访数据。化疗方案：甲氨蝶呤（MTX）是治疗PIL最为有效的化疗药物，给予以MTX为主的多种联合化疗方案，在两例脑膜淋巴瘤患者中，考虑无血脑屏障阻碍，亦加入了R-CHOP方案，疗效明确。若不能接受化疗，则评估后直接性全脑放疗（WBRT）。化疗后放疗方案：若经化疗后患者完全
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