免疫介导性坏死性肌病护理查房.ppt

免疫介导性坏死性肌病护理查房?掌握免疫介导性坏死性肌病的概念了解免疫介导性坏死性肌病病因及发病机制掌握免疫介导性坏死性肌病床表现及治疗原则了解免疫介导性坏死性肌病的预后掌握免疫介导性坏死性肌病的护理措施免疫介导性坏死性肌病是近几年被新认识的一种IIMs(自身免疫性肌病)，临床特点可表现为急性或亚急性起病的对称性近端肌无力，可伴肌酸激酶升高和肌纤维坏死，肌肉组织学活检见肌纤维的明显坏死和再生，伴少量的炎性细胞浸润。坏死性肌病患者可伴有SRP（肌肉炎症）抗体，伴SRP抗体阳性的患者往往预后较其他类型肌炎差。免疫介导性坏死性肌病性别:男女人种：白人多于黑人年龄:在各年龄组均可发病，中国：男性青壮年季节性：西方无；中国夏秋之交地域：西方无；中国乡村多于城镇病因１药物引起ＮＡＭ最常见的药物为３-羟基-３甲基戊二酰辅酶Ａ还原酶（ＨＭＧＣＲ）抑制药物、他汀或类他汀药物发病机制——分子模拟学说病原体入侵机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体发生免疫反应周围神经髓鞘脱落，神经根炎症临床表现迟缓性瘫痪脑神经损害自主神经症状感觉障碍其他临床表现急性或亚急性起病四肢对称性无力迟缓性瘫痪临床表现肢体远端感觉异常或手套、袜子型感觉缺失感觉障碍双侧周围性面瘫多见脑神经损害多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍自主神经症状深反射减弱或消失神经反射异常窒息、肺部感染、心衰等并发症辅助检查脑脊液（CSF）：蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。3.严重病例心电图有异常，常见窦性心动过速和T波改变，QRS波电压增高4.电生理检查运动及感觉神经传导速度（NCV）减慢5.腓肠神经活检可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。此结果仅作诊断的参考。诊断病前4周内前驱感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退CSF：蛋白-细胞分离治疗1、辅助呼吸呼吸机麻痹是GBS的主要危险，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时行辅助呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管切开并插管，接呼吸机。可根据病人症状及血气分析调节通气量，应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。治疗2、病因治疗（1）血浆置换（2）免疫球蛋白（3）糖皮质激素3、抗生素基本信息姓名：林玉美姓别：女床号：27年龄：35已婚职业：销售学历：初中病因：反复四肢红斑结节伴肌无力3月?现病史：患者3月前感冒后出现四肢红斑结节，伴局部肿胀疼痛，伴有四肢乏力，呈进行性加重，在当地医院行皮肤活检提示：“皮下脂肪组织内见淋巴细胞浸润，组织细胞聚集”，予以帕夫林，羟氯喹，美能等对症治疗，但红斑未消退，仍伴有肿胀疼痛，就诊予我院皮肤科，予以甲强龙，丙球，美能等对症支持治疗，红斑消退，但仍伴有四肢无力，同时出现饮水呛咳，吞咽困难，为求进一步治疗，8月20日我科以“多发性肌炎”收入。既往史：平素健康状况一般无慢性病史有剖宫产史无外伤史无食物、药物过敏史查体：T：36.7℃P:87次/分R：15次/分BP:106/67mmHg四肢肌力近端三级，远端IV级，四肢肌张力正常。??特殊检查：皮肤活检;皮下脂肪组织内见淋巴细胞浸润，组织细胞聚集。2019-07-22肌电图：提示肌源性损害。2019-08-15ALT/AST192/83U/L。羟丁酸脱氢酶622U/L，乳酸脱氢酶751U/L，磷酸肌酸激酶1838U/L。??8月21日医嘱予甲强龙500mg冲击治疗，护胃，补钾，补钙等对症治疗。2019-08-2210:05:58ANA系列+RIB+SSA52+HIS+CEMP+MUCL：抗核抗体+1:40;可溶性核蛋白抗体阳性;SSa阳性;ssa52阳性。处置：美时玉2片qn，舒乐安定改1片qn8-26甲强龙500mg改80mg静滴8-278-28美罗华500mg，予以特级