1例遗传性毛细血管扩张症患者的护理.docx

?

?

1例遗传性毛细血管扩张症患者的护理

?

?

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia，HHT）也称Osler-Rendu-Weber病，是一种常染色体显性遗传性血管发育异常型疾病，以出血和血管扩张为主要表现。HHT以往一直被认为是一种少见的对患者无明显不利影响的疾病，然而，目前人们认识到HHT的发生率要比原来想象的高很多，且由于脑和肺脏病变会导致严重的致残率和致死率[1]，2011年5月我科收治1例遗传性毛细血管扩张症，经过及时的抢救及护理后患者好转出院。

1病例介绍

患者XXX，男，60岁，因反复呕血黑便3月余入住消化科病房。既往有糖尿病病史11年，血糖控制在6.0-8.0mmol/L左右。有高血压病病史10年，长期口服代文治疗，血压控制在140/90mmHg左右，酒精性肝硬化病史2年，有反复鼻衄病史。其母亲及弟弟、女儿、侄女均有鼻衄史。2011年5月27日在我院行胃镜检查诊断为胃毛细血管扩张症。DSA消化道动脉造影示：胃体中部及回肠末梢可见造影剂外溢。结论符合毛细血管扩张症。胶囊内镜检查示：小肠血管异常。未见活动性出血。患者情况：血常规：WBC2.48*109/L，RBC2.78℃*1012/L，HGB78g/L，PLT107*109/L。生化全套各指标均在正常范围。查体：贫血貌，面部及耳廓、指尖皮肤粘膜可见散在毛细血管扩张。腹软，无压痛，肝肋下4厘米，脾肋下未及，腹水征阴性。双下肢无水肿。

2护理

2.1病情观察

观察病情变化，注意有无进行性贫血、出血、发热、感染等症状，及时记录生命体征、意识的变化，了解相关化验检查，根据病情做好抢救的准备工作。

2.2出血护理

2.2.1心理护理患者因反复多次的出血、治疗、输血甚至抢救，持续的贫血，身体及经济状况下降，而抑郁、沮丧、甚至绝望，焦虑严重。针对患者的心理问题，护理人员给予相应的心理支持，如倾听与理解、关心与同情、疏导与安慰，鼓励其以适当的方式宣泄自己的情绪，了解患者对自身疾病的认识，找出其存在的错误观念并给予及时、合理的解释、指导[2]。帮助患者树立战胜疾病的信心。

2.2.2休息大量活动性出血时指导患者绝对卧床休息，出血停止后逐渐增加活动量，责任护士全程监督，避免活动过度和外伤。

2.2.3观察评估出血情况严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤黏膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、血尿。注意有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理，准确记录出入量。

2.2.4药物治疗遵医嘱给予止血、输血、营养支持补液治疗，病人血容量不足时及时给予补充血容量，并根据病人的心率、血压的情况合理调节输液输血的速度。

2.2.5饮食护理大量活动性出血时应禁饮食待出血停止后遵医嘱给予温凉流质饮食，以后视病情逐渐过渡到高热量、高蛋白、高维生素类的半流食、软食。避免辛辣，刺激性、过敏性以及粗、硬食物的摄入。

2.3感染的预防

2.3.1病房管理病室环境清洁卫生，定时对流通风，保持空气清新。限制探视，防止交叉感染，白细胞过低时进行保护性隔离。

2.3.2操作规范严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作规程，防止医源性感染发生。

2.3.3加强基础护理病人绝对卧床时，保持病人皮肤清洁，禁食时，做好口腔护理及会阴、肛周的皮肤护理，床铺平整无渣屑，必要时给予上气垫床，加固床挡，防止坠床，预防感染及压疮等意外的发生。

2.3.4对症处理观察患者有无发热、感染伴随症状及体征。注意保暖，高热时给予物理降温或药物降温，嘱其多饮水，必要时遵医嘱给予抗感染治疗，并观察治疗的效果及有无药物不良反应。

3健康宣教

患者经治疗护理后好转出院，我们应对患者和家属讲解疾病的相关知识，做好健康教育，告知本病重在预防。应注意保护皮肤粘膜，避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。在行拔牙或口腔小手术时亦应慎重以免出血过多。遵医嘱用药，避免应用扩血管的的药物。进食高热量、高蛋白、高维生素类软食，避免刺激性、过敏性以及粗、硬食物，戒烟酒。

参考文献

[1]PorteousME,BurnJ,ProctorSJ.Hereditaryhaemorrhagictelangiectasia:aclinicalanalysis[J].JMedGenet,1992,29(8):527-530.

[2]王俊华，刘彩云，梁慧.遗传性出血性毛细血管扩张症6例围术期护理[J].齐鲁护理杂志2010,16(20):60-61.

?

-全文完-