小儿法洛氏四联症矫治术的麻醉管理体会.docx

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小儿法洛氏四联症矫治术的麻醉管理体会

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【】R614【】A【】1672-5085(2011)10-0224-01

法洛氏四联症是一种较常见的紫绀型先天性心脏病，大多于十岁前死亡。我院于2004年以来共收治法洛氏四联症患者263例，麻醉管理取得了一定的经验，现总结如下：

1资料与方法

本组患者263例，其中男123例，女140例，年龄9月至8岁，体重5kg—18kg，术前血红蛋白120－240g/L，血氧饱和度60－95%，均有不同程度的紫绀、杵状指（趾）、蹲踞和阵发性呼吸困难，术前经超声心动图诊断为法洛氏四联症（室间隔缺损，主动脉骑跨，右室流出道狭窄和右心室肥厚），麻醉前30分钟肌注吗啡0.2mg/kg和东莨菪碱0.01mg/kg，入室后肌注氯胺酮5－7mg/kg，开放外周静脉，局麻行桡动脉穿刺置管，术中监测ECG、SPO２、ABP、CVP及T。静脉注射咪达唑仑、芬太尼、维库溴铵行麻醉诱导，吸入异氟烷，间断静脉注射芬太尼及维库溴铵静脉维持，轻症患者芬太尼用量30μg/kg，重症用量50μg/kg，术中静脉输注氨甲环酸50－100mg/kg，使用血液回收机行血液回收，必要时术中输注血浆和血小板。

2结果

术中8例患者因缺氧发作需要紧急转机，术后12例发生灌注性肺损伤，术后３例患者死于严重低心排综合症或灌注性肺损伤，其余患者心功能状态及临床表现均明显改善。

3讨论

法洛氏四联症矫治术小儿患者需根据病情轻重实施不同的麻醉处理方法，室间隔缺损较大，右心室流出道梗阻不明显的患者主要病理变化特点为血流通过室间隔缺损左向右分流、肺充血和心力衰竭，麻醉处理是避免肺血管阻力的降低和体循环血管阻力的升高，小剂量芬太尼即可提供良好的镇痛，抑制心脏手术的应激反应；右心室流出道梗阻严重，肺动脉发育较差，左心室发育不良的重症患者主要病理变化特点为右向左分流和肺血流减少，麻醉处理时应避免体循环血管阻力的降低，以大剂量芬太尼为主，大剂量的芬太尼可显著抑制应激反应，降低心肌的兴奋性，增加心律的稳定性，血液动力学更稳定。

缺氧发作的紧急处理：任何原因引起的激惹性心率增快可能导致右室流出道痉挛加重肺血减少，SPO２和BP下降，引起缺氧发作[1]，立即提高吸入氧浓度，补充血容量以升高血压，并追加芬太尼加深麻醉以解除右室流出道梗阻，同时用去甲肾上腺素收缩外周血管增加外周阻力，起到“自体输血”增加心脏容量负荷的目的，从而反射性减慢心率打破进行性缺氧的恶性循环。β受体阻滞剂－艾司洛尔对右室流出道激惹性心率增快的患者可减弱心肌收缩力，减慢心率，有效缓解右心室流出道痉挛，并且起效快，作用时间短，是处理缺氧发作的常用药物。如上述处理无效需尽快建立体外循环紧急转机[2]。

CPB后血流动力学不稳定的处理：法洛氏四联症患者术后血流动力学不稳定发生率较高，主要病理原因及处理措施有以下几点：（1）远端肺动脉发育较差导致术后肺动脉大量反流加重右心室负担，右心功能降低，处理措施是给予大剂量正性肌力药物支持。（2）右心室重度梗阻患者往往右室壁肥厚，顺应性差，术后需要给予较高的右心室前负荷，酌情规避较快的心率，谨慎选择应用正性肌力药物，以避免术后残余流出道梗阻。（3）相当比例患者术前存在左心室发育较差病况，尤其重症患者，术后左心功能的维护至关重要，除给予正性肌力药物外，尽量避免体外循环机回输血液和静脉输血输液较快，必要时及时选择ECMO对患者进行呼吸循环的支持。

围术期血液保护：对术前HB大于200g/L，转机时间较长需输注血浆和血小板，抗纤溶药物氨甲环酸可减少血液制品的用量，术中用量50－100mg/kg，鼻咽温度探头的放置最好在肝素化之前，拔出最好在鱼精蛋白中和之后，以避免口腔和食道黏膜的创伤出血。

术后呼吸功能的支持：F4的患者体肺侧支丰富，左心室发育差，术后可能发生灌注性肺损伤，表现为持续的低氧血症、血痰及不同程度的低心排，加用PEEP可减少肺内渗出改善氧合，拔出气管导管后密切监测呼吸指标，一旦肺内发生渗出应立即气管插管继续呼吸支持治疗，肺内渗出消失后在拔出气管导管。

对于术前没有发现的体肺侧枝循环导致术后顽固性低心排综合征或灌注性肺损伤患者，术后应尽早对粗大的体肺侧支采取介入封堵处理，可显著改善心肺功能，是术后重要的挽救性手段。

总之，法洛氏四联症矫治术患者麻醉处理的要点是在熟练掌握其病理生理特点的基础上，结合外科矫治情况采取针对性的处理原则，同时加强血液保护和术后呼吸功能的支持。

Reference

[1]胡小琴.心血管麻醉及体外循环[M].北京：人民卫生出版社，1997：655.

[2]于钦军，李立环.临床心血管麻醉实践[M].北京：人民卫生出版社，2005:191-193.

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-全文完-