溶贫检查_精品文档.pptVIP

溶血性贫血的实验室检查*1.某女5岁，发育迟缓，活动后气短，昨日感冒后症状加重，并出现巩膜黄染而入院治疗。病例*血液分析仪检验结果如下:RBC2.4×1012／L，Hb65g／L，Hct0.2，MCV80fl，MCH27pg，MCHC325g／L，RDW15%，WBC10.8×109／L实验室检查*体检发现病人面色萎黄、黄疸、肝、脾肿大。其母亲及外公青年时代也有类似经历,外公曾患“胆结石”,并已做胆囊摘除。*（1）该病人红细胞有何异常？与黄疸有何关系？（2）生化检测结果：ALT45U／L(40U／L)，TBIL115μmol／L，DB7.0μmol／L。其他指标大致正常。试判断其黄疸的类型。问题*（1）请对本病作出初步诊断，关键依据是什么，理论上排除了哪种疾病？（2）试简单叙述本病的发病机制。?问题*

各种原因导致红细胞生存时间过短、破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的。也就是溶血性贫血（HA）！RBC的寿命为什么缩短？Hemo,血；lyse,细胞溶解；heme,血红素；globin,珠蛋白；Hemopexin,Hx血红素结合蛋白；hemochrom,血色素Haematology,血液（病）学；hemopathy,血液病*多为红细胞外在因素异常,如免疫、药物、生物、物理因素等。（一）按病因和发病机制分类多为遗传性红细胞内在缺陷,包括膜、酶、血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。先天性获得性*（二）按主要的溶血部位分类1.血管内溶血多为急性发作，以获得性溶血性贫血多见。2.血管外溶血为红细胞被单核-吞噬细胞系统清除增加，多为慢性经过，常伴脾肿大。严重的溶血二者常同时存在。**RBC血浆游离血红蛋白结合珠蛋白高铁血红蛋白高铁血红素肾脏高铁血红素白蛋白高铁血红素血结素血结素白蛋白尿肝脏血红蛋白、高铁血红蛋白、含铁血黄素血管内溶血*RBC单核－巨噬细胞珠蛋白Ｈｂ铁血红素胆绿素未结合胆红素血液中未结合胆红素结合胆红素尿胆原随大便排出肝脏+葡萄糖醛酸小肠血液循环尿胆原肾随尿排出血管外溶血*溶血后的生理变化1.胆红素生成过多2.提示血管内溶血特点3.提示血管外溶血特点4.其他红细胞破坏增多的证据5.提示骨髓代偿增生的证据*大量溶血胆红素生成过多,超过肝脏处理能力——血未结合胆红素升高肝脏摄取运载的未结合胆红素增多,形成的结合胆红素也增多——血结合胆红素也增高结合胆红素能从肾小球滤过——严重溶血时尿胆红素阳性结合胆红素随胆汁排泄入肠腔,肠内尿胆原、尿胆素增多——粪色加深过多的尿胆原经门脉入肝,超过肝脏处理能力经肾排出——尿胆原增多胆红素在肝脏内代谢*提示血管内溶血特点1.游离血红蛋白升高2.血清结合珠蛋白下降3.血红蛋白尿4.含铁血黄素尿*提示血管外溶血的特点1.总胆红素升高,以未结合胆红素为主（慢性溶血由于长期高胆红素血症导致肝脏功能损害可合并肝细胞黄疸）2.尿胆原和粪胆原增多*其他红细胞破坏增多的证据1.LDH升高2.外周血涂片发现破碎红细胞或红细胞碎片*提示骨髓代偿增生的证据1.网织红细胞增多2.红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片3.外周血出现幼稚细胞:幼红、幼粒4.骨髓幼红细胞增生:以中晚幼红为主，形态正常*红细胞破坏增加的检查红细胞代偿增生的检查高胆红素血症↑尿胆原↑粪胆原↑血清结合珠蛋白↓血浆游离血红蛋白↑血红蛋白尿尿含铁血黄素阳性红细胞畸形破碎细胞增多LDH升高红细胞寿命缩短网织红细胞↑血中出现幼红细胞血中新生红细胞增多骨髓幼红细胞显著增生*血红蛋白被释入血浆后引起的代谢改变主要有：1、血中间接胆红素增高溶血的直接证据尿胆原、粪胆原排出增加2、红系代偿增生