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库欣综合征临床路径标准住院流程--第1页
库欣综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为库欣综合征（ICD-10：E24），入院行定性、定位
诊断。
（二）诊断依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会
编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及
代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）
1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水牛背、高血
压等。
2.血尿皮质激素水平增高和/或昼夜节律消失。
3.小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。
4.影像学检查提示。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华
医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-
内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009
年）
1.经蝶垂体手术：适用于临床诊断库欣病的患者。
库欣综合征临床路径标准住院流程--第1页
库欣综合征临床路径标准住院流程--第2页
2.肾上腺占位切除手术：适用于临床诊断肾上腺病变包括腺
瘤、腺癌、结节性增生的患者。
3.异位ACTH综合征原发病灶手术：适用于临床诊断异位ACTH
综合征，且有疑诊病灶的患者。
4.肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断
ACTH依赖性库欣综合征且无法明确病因的患者，切除肾上腺可缓解患
者的临床症状，为继续随诊寻找病灶争取宝贵时间。
（四）标准住院日为w20天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：E24库欣综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要
特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
(六)住院期间定性检查和
定位检查w20天。
1.必需的检查项目：
(1)血常规、尿常规、大便常规；
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库欣综合征临床路径标准住院流程--第3页
(2)肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物、糖耐
量检查及胰岛素释放试验；
(3)胸片、心电图、腹部超声、超声心动图；
(4)垂体、肾上腺CT或MRI。
2.定位检查：鞍区MRI(平扫+动态增强)、双肾上腺CT(平扫
+增强+三维重建)、胸部或其他部位CT检查(必要时)。
3.根据患者病情可选择的检查项目：
(1)血气分析、肺功能；
(2)血ACTH(2-3次)；联合小剂量及大剂量地塞米松抑制试
验；血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定及过夜地塞
米松抑制试验。
4.若病因仍不明确，根据病情可选择：
（1）岩下静脉取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必要时）；
（2）必要时进行有关并发症的检查：骨密度测定等；
（3）除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙
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