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Brugada综合征合并房性心律失常2例

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【中图分类号】R541.7【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2012）21-0274-02

例1，男，53岁。因“二十天内反复晕厥8次”而入院。患者发病前比较劳累，当天22:00突发晕厥，无肢体抽搐，无二便失禁，无尖叫，持续10min后自醒，当天反复发作6次，症状类似。第6次发作昏迷持续20小时，送至当地医院，诊断“右束支传导阻滞”，未予特殊治疗，自行缓解后出院。近二十天来，患者如常。入院当天患者起床前及早饭后又发作2次晕厥,持续5min，有肢体抽搐，双眼上翻，无尖叫，急查心电图示“Brugada综全征”和“房颤”，收住入院。无高血压，糖尿病史，家族中无类似病史，子女体健。PE：P65次/分，BP105/70mmHg，HR75次/分，房颤律，无杂音，下肢不肿。彩超示正常，心酶谱：AST38u/L,LDH286u/L,CK106u/L,CKMB8.4u/L,HBDB195u/L,血糖6.6mmol/L,K+4.15mmol/L,Na+143mmol/L,Cl-101mmol/L,WBC10.2×109/L,HGB145g/L,PLT238×109。

例2，男，41岁，因“八小时内抽搐５次”而入院。患者入院当天凌晨2:00突发全身抽搐，呼之不应，两眼上翻，伴小便失禁，持续约5～6min自行停止，凌晨5:00又出现2次抽搐，无小便失禁，持续约2～3min停止，来院就诊时，又发作2次抽搐，心电监护示室颤，予抢救并收住入院。既往病史无特殊，其父生前多次晕厥发作，48岁时猝死家中，其兄体健，其女患室间隔缺损。PE：P62次/分,BP90/60mmHg,HR65次/分，闻及早搏，无杂音，下肢不肿。彩超示正常超声心动图，心酶谱：AST42u/L,LDH202u/L,CK430u/L,HBDB88u/L,CKMB10u/L,WBC10.1×109,HGB156g/L,PLT107×109,K+3.5mmol/L,Na+137mmol/L。

讨论1992年，西班牙学者BrugadaP和BrugadaJ[1]率先报道一组以反复发作严重室性心律失常致晕厥或猝死，常规体表心电图ST段呈尖峰状抬高伴或不伴右束支传导阻滞(RBBB)为特征的新病征，后被称为Brugada综合征。因其预后严重，因而引起学者的广泛关注。本征是一种常染色体显性遗传性疾病，SCN5A基因突变(位于3号染色体上)引起钠通道离子流异常[2]，导致部分心外膜细胞2相平台期丢失，平台期丢失的细胞和未丢失的细胞之间存在电压梯度可产生局部电流，导致2相折返，进而引起室速、室颤[3]。

1998年国内第一次报道本病[4]，近来陆续报道了数十例，但鲜见Brugada综合征合并房性心律失常的报道。本文报道的2例Brugada综合征患者，诊断应无疑问，不做赘述。其中例1听诊时心律绝对不齐，心电图示心房颤动，例2听诊发现有早搏，心电图示频发房性早搏，部分为插入性，均合并房性心律失常。

国外的一组资料表明，29%的Brugada综合征患者合并室上性快速心律失常，其中并发房颤的约10%[5]。笔者复习了国内6年来报道的所有Brugada综合征84例以及本文报道的2例，发现合并各种室上性快速心律失常的为11例，占13%，出现房颤的为6例，占7%，低于国外的水平，这一差异可能同国内学者对本征合并室上性快速心律失常的重视不够有关，也可能国人的Brugada综合征临床表现确实有别于西方人群[6]。研究发现，Brugada综合征患者即使没有房颤，房内传导时间也较正常对照组显著延长，说明本征患者不管有无房颤，均存在发生房颤的致心律失常基质（arrhythmogenicsubstrate），Brugada综合征患者出现的室速、室颤与并发的房颤具有相同的电生理基础[5]。

本文报道的2例Brugada综合征合并房性心律失常的临床意义在于存在的长间歇继而引起的恶性室性心律失常。研究发现室颤发生于ST段抬高的最高峰，而ST段抬高的程度和发作前RR间期呈正相关，RR间期越长，ST段抬高越明显，长间歇的出现可能是病情恶化的先兆[7]。例1晕厥前监护导联上出现了因房颤隐匿性传导所致的长间歇，继而出现多形性室速。例2房性早搏后，窦性节律重整，出现代偿间隙，因而，Brugada综合征患者应该注意室上性激动的出现。Brugada综合征合并房性心律失常的另一个临床意义在于Brugada综合征患者心电图可以间歇性正常，如果使用Ⅰ类抗心律失常药物治疗房颤、房性早搏可能激发出特征性的心电图变化，使病情加重，因而，使用Ⅰ类抗心律失常药需密切监测右胸导联ST段的变化。YasudaM等[8]报道了5例房颤或房性早搏患者均无晕厥或室颤史，4例在服用匹西卡尼，1例在服用氟卡尼后