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19/17/2024脱髓鞘疾病

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脱髓鞘疾病医学知识培训第1页

本章要求【掌握】（1）多发性硬化概念、病理改变。（2）多发性硬化临床表现、诊疗标准及判别诊疗。（3）多发性硬化处理和治疗标准、预后。【了解】脱髓鞘病病了解剖、病理生理。脱髓鞘疾病医学知识培训第2页

髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？脱髓鞘疾病医学知识培训第3页

髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面细胞膜周围神经髓鞘:起源于雪旺细胞中枢神经髓鞘:起源于少突胶质细胞保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘组成生理功效髓鞘生理功效脱髓鞘疾病医学知识培训第4页

中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征疾病,脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞\轴突支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病医学知识培训第5页

神经脱髓鞘示意图脱髓鞘疾病医学知识培训第6页

神经脱髓鞘图示意图9/17/20247脱髓鞘疾病医学知识培训第7页

MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点本身免疫病CNS白质散在分布多病灶病程中缓解复发症状\体征空间多发性病程时间多发性多发性硬化MultipleSclerosis,MS脱髓鞘疾病医学知识培训第8页

9/17/20249病因和发病机理不太清楚，流行观点是:个体因先天遗传原因而含有对MS易感性，并在后天环境中一些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成份异常本身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参加其中。脱髓鞘疾病医学知识培训第9页

9/17/202410临床表现几个关键点:1、病灶多发2、时间多发3、可急可缓4.各种多样脱髓鞘疾病医学知识培训第10页

9/17/202411临床表现1、最常见症状：肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。2.首发症状：脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。脱髓鞘疾病医学知识培训第11页

Lhermitte征颈部过分前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散→大腿足(颈髓后索受累征象)MS发作性症状—MS比较特征性病症之一单肢痛性痉挛发作\癫痫\强直性发作\构音障碍共济失调等,但极少以首发症状出现临床表现脱髓鞘疾病医学知识培训第12页

9/17/202413临床表现临床分型:1、复发缓解型MS：最多见—急性加重，伴完全或不完全缓解。2、继发进展型MS：起病约10年后疾病连续进展，可复发，不完全缓解。3、原发进展型MS：起病开始连续恶化，且连续最少一年，无复发。4.进展复发型MS：不停进展，伴复发和不完全缓解。脱髓鞘疾病医学知识培训第13页

9/17/202414MS辅助检验1、脑脊液（CSF)2、磁共振（MR)3.诱发电位（EP）脱髓鞘疾病医学知识培训第14页

9/17/202415脑脊液（CSF）约70%病例脑脊液IgG增高,约95%病人脑脊液中可见IgG寡克隆区带,而血清中无,或浓度低于脑脊液中,提醒这些IgG是在鞘内合成。脱髓鞘疾病医学知识培训第15页

大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI高信号多位于侧脑室体部\前角后角周围\半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑可有强化3.MRI检验图10-1MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检验脱髓鞘疾病医学知识培训第16页

图10-1MS患者脊髓MRIT2W像多发斑块\增强后强化3.MRI检验辅助检验脱髓鞘疾病医学知识培训第17页

T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶辅助检验3.MRI检验脱髓鞘疾病医学知识培训第18页

视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50%~90%MS患者可有一多项异常MS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助检验脱髓鞘疾病医学知识培训第19页

9/17/202420诊疗依据临床资料1.CNS内存在两处以上病灶；2.年纪10~50岁；3.缓解~复发交替；4.可排除其它疾病；（1）临床确诊：1~4（2）临床可能：1.2中缺一（3）临床可疑：一个病灶、首次发作脱髓鞘疾病医学知识培训第20页

9/17/202421诊疗标准最惯用Poser标准（1983年）和McDonald（）包含:确诊MS（DM