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白血病細胞檢查的演進;功能形態 活體染色 細胞化學
活體 中性粒活潑地活動
線粒體(原始細胞多)
組化 核酸,RNA,糖原(PAS)
脂質(蘇丹黑),酶(POX,非特異性酯酶)
二次世戰後
50年代位相顯微鏡(立體)
透視電鏡,功能與形態結合;螢光顯微鏡,鐳射掃描共聚焦顯微鏡
;1944 Blackman 小兒血液圖譜
1949 Custer 血液和骨髓圖譜
1954 Bessis 血細胞電鏡
1950 解放初 實驗診斷學講義,上醫
1965 徐福燕 臨床血液細胞學
1967 瀋陽醫學院 血液和細胞學圖譜;熊樹民:血液腫瘤骨髓診斷圖譜,上海科技
出版社2003結合WHO分型
姬美容:臨床疑難血液病細胞形態診斷精要,
上海科技文獻出版社,2002
浦權:血液病骨髓組織病理學彩色圖譜,上海科技文獻出版社,2000
;1976 FAB分型法
1985 修訂補充提出ALFAB分型診斷標準
1980 全國白血病分類分型建議
1986AL分型的形態學診斷標準MIC分型
2001WHO分型
髓系及淋系惡性增生性疾病的分類
;髓細胞系統惡性增生性疾病
1.骨髓增生性疾病MPD
慢性粒細胞性白血病(CML)
真紅
原發性血小板增多症
原纖
2.骨髓增生異常綜合征(MDS)RA,RAS,RAEB,RAEBT
3.MPD/MDS
4.急性髓細胞白血病M1~7,其他;淋巴系統增生性疾病
一.免疫性或反應性淋巴增生性疾病-非典型淋巴增生(AIL)
?病毒病毒相關AIL,EBV引起的傳單,MCV,HIV,HTL-1,
SARS,HHV8等
?移植後淋巴增生性疾病(PTLD)
?藥物免疫抑制劑,有的與EBV有關,有的不明
?自身免疫性疾病類風關,乾燥綜合征,發生淋巴增生、惡性變
的危險性較正常人群高40倍正常人高,可達40倍;?遺傳性免疫缺陷
?原因不明的不典型淋巴增生
*Castleman病病毒(HHV8)引起,有漿細胞增生,高球蛋白血症,IC病的表現(血管、腎臟等)
;組織細胞性壞死性淋巴結炎
?壞死性淋巴結炎,病毒性淋巴結炎.Kikuchi(菊池)
病,1970年報道.多見於東方人(日本、中國)
?發生在青壯年,女稍多於男
?發熱,頸部淋巴結腫大,可有痛,白細胞增高或減少,外周血中有異形淋巴細胞。淋巴結活檢,淋巴結中可見組織細胞增多,CD8+T細胞,有壞死灶
?抗生素治療無效。病程數周至數月。激素可退熱;?基因突變-FAS突變引起的自身免疫
淋巴增生綜合征(ALPS)
*1967年初次報導,又名Canale-Smith綜合征
*常染色體顯性遺傳,外顯率不一.大多發生在兒童,成人也可發病
*肝、脾、淋巴結腫大,血液中淋巴細胞增多,生存期延長
*自身免疫性溶貧,血小板減低少,粒細胞減少
*淋巴細胞上FAS基因突變,凋亡受阻。可演變為淋巴瘤
;二.惡性增生性疾病
1.急慢性淋巴細胞性白血病
多毛細胞性白血病
大顆粒淋巴細胞白血病
NK細胞白血病
間變大細胞白血病
惡性組織細胞增生症
2.惡性淋巴瘤
WHO分型(2001)霍奇金病
B、T、NK細胞淋巴瘤
;T細胞和NK細胞腫瘤
前體T細胞腫瘤
前體T淋巴母細胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)
成熟(周圍)T細胞腫瘤
T-細胞幼淋巴細胞白血病(T-PLL)
T-大顆粒淋巴細胞白血病(T-LGL)
侵襲性NK細胞白血病(ANKCL)
成人T細胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
結外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)
腸病型T細胞/淋巴瘤(ITCL)
肝脾γδT細胞淋巴瘤
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
蕈樣真菌病/Sezary綜合征(MF/SS)
間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)
;B細胞腫瘤
前體B細胞腫瘤
前體B淋巴母細胞白血病
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