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白血病

（leukemia）

白血病概述急性白血病

概述【定義】白血病(leukemia)是造血系統的惡性克隆性疾病。由於幹細胞受損，其克隆的細胞失去進一步分化成熟的能力，發育停滯於原幼階段。這類細胞稱為白血病細胞。

特點：白血病細胞在骨髓和其他造血組織中惡性增植，並浸潤其他器官和組織，正常造血受抑。臨床表現：貧血、出血、染感、浸潤。

【分類】根據成熟程度及自然病程㈠急性白血病(AcuteLeukemiaAL)㈡慢性白血病(ChronicLeukemiaCL)

急性白血病

急性淋巴細胞白血病

(acutelymphocyticleukemiaALL)

急性非淋巴細胞白血病(acute

non-lymphocyticleukemiaANLL)

或急性髓性白血病

(acutemyelogenousleukemiaAML)

慢性白血病

慢性淋巴细胞白血病

(chroniclymphocyticleukemiaCLL)

慢性粒細胞白血病

(chronicgranulocyticleukemiaCGL)

或慢性髓性白血病

(chronicmyelogenousleukemiaCML)

其它:毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。

【發病情況】年發病率2.76/10萬,占癌總發病數的5%。男多於女(1.18∶1)成人以ANLL多見，兒童以ALL多見。CML年齡中位數為45歲。惡性腫瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，兒童及35歲以下成人為第一位。

【病因和發病機制】一、病毒：已經證實,成人T細胞白血病病毒(HumanT-cellLeukemiavirus-ⅠHTLV-Ⅰ）是引起成人T細胞白血病（ATL）的主要原因。證據：1、ATL的T細胞中分離出HTLV-Ⅰ。2、ATL患者血清檢出HTLV-Ⅰ抗體。

二、電離輻射：

照射剂量与白血病发病率密切相关。

引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷

裂和重組。

三、化學因素：

多为ANLL，常有白血病前期。

苯

乙双吗啉：染色体畸变

烷化劑

四、遺傳因素：家族性白血病；單卵性孿生子發病率高於雙卵；

某些遺傳病發病率高於正常；染色体异常t(9;22)—CMLt(15;17)--APL

五、其他血液病：MDS、CML、真紅、骨髓纖維化、PNH等最終可發展為AL。

急性白血病

(acuteleukemiaAL)AL為骨髓中異常原始細（白血病細胞）大量急劇增生並浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導致貧血、感染發熱、出血和肝、脾、淋巴結腫大等表現。

一、FAB分型：根據形態學和細胞化學分型【分型】形態學、免疫學、細胞遺傳學(morphologyimmunologycytogeneticsMIC）分型

（一）急性淋巴細胞白血病(分三型)

L1：原始和幼淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主，兒童多見。L２:原始和幼淋巴細胞以大細胞(直徑＞12μm)為主，成人多見。L3：原始和幼淋巴細胞以大細胞為主,大小較一致，細胞內有明顯空泡。

（二）急性非淋巴細胞白血病(分七型)1、急性粒細胞白血病未分化型(M1)：原粒細胞占骨髓非幼紅細胞(NEC)90%以上。2、急性粒細胞白血病部分分化型(M2a)：原粒細胞占骨髓NEC的30%～89%。

3、急性早幼粒細胞白血病(M3)：以多顆粒的早幼粒細胞為主，占骨髓NEC的30%以上。早幼粒原粒。4、急性粒－單核細胞白血病(M4)：原始細胞占骨髓NEC的30%以上，各階段粒細胞占30%～79%，各階段單核細胞占＞20%。

M4Eo：異常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。

5、急性單核細胞白血病(M5)：各階段單核細胞占骨髓NEC的≥80%。原