重视弥漫性肺泡出血 (2).ppt

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*感谢大家观看第31页,共31页,星期六,2024年,5月关于重视弥漫性肺泡出血(2)近年来,弥漫性肺泡出血(DiffuseAlveolarHemorrhage,DAH)屡见于临床,多数病例经历了漫长的认识误区,甚至延误诊断。此症大多来势凶险,症状复杂,基础病往往被忽视。不典型的多系统受累,迷惑了不少临床医生。及时诊断,正确抢救治疗,才能挽救患者生命。此病已为国内外学者重视,对其研究较前有长足进步。第2页,共31页,星期六,2024年,5月概念

DAH病因多,原发病临床表现各异,起病急缓不一,发病机制不尽相同,但自身免疫性疾病居多。一旦合并DAH,极易出现胸闷、气憋、低氧血症以至呼吸衰竭。部分患者有不同程度的咯血或无咯血,但有明显的贫血或血色素迅速下降。胸片或CT可见肺弥散肺泡充盈浸润影或间质病变。患者基础病可致发热、全身衰竭、肾功能减退,皮肤、神经、肌肉、肝脏等多系统受损,以至呼吸、肾、多脏器衰竭。第3页,共31页,星期六,2024年,5月DAH基础疾病和分类引发DAH的疾病很多,目前多数学者将其分为几大类1.肺小血管炎较多见于Wegener肉芽肿,显微镜下多血管炎Churg-Strauss综合征孤立性肺血管炎原发性冷球蛋白血症Behcet综合征Pauci-肾小球肾炎(寡免疫肾小球肾炎)等这组疾病经常并发DAH,且有咯血及贫血。第4页,共31页,星期六,2024年,5月2.免疫性疾病如Goodpasture综合征结缔组织病(尤多见于系统性红斑狼疮,SLE)免疫复合物相关性肾小球肾炎急性移植物排异(如干细胞移植等)原发性抗磷脂综合征。第5页,共31页,星期六,2024年,5月3、凝血障碍。如血栓性及原发性血小板减少性紫癜、抗凝、抗血小板、溶血药物不当使用等。4、原发性肺含铁血黄素沉着症。5、其他。如药物/毒素中毒,放射反应,二尖瓣狭窄,肺静脉阻塞综合征等近年来免疫缺陷病,如AIDS病骨髓移植后并发DAH有所增加。第6页,共31页,星期六,2024年,5月三、临床表现DAH主要表现为咯血,咯血量从极少量或无咯血,到致命性大咯血。大咯血虽不常见,但十分危险。一次咯血量大于100ml即认为大咯血,或咯血伴面色苍白,呼吸急促,发绀,或有窒息症状,均认为系大咯血。应迅速抢救患者,保持呼吸道通畅,及时吸痰,吸血,防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气准备。为下一步治疗抢得先机。第7页,共31页,星期六,2024年,5月第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重,亦可“爆发式”发生,随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧,严重者呼吸窘迫,张口呼吸有“濒死”感觉。此时血氧分压明显下降,或伴呼吸性碱中毒,以致呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈,通气/血流比例失调,加之贫血所致。第8页,共31页,星期六,2024年,5月辅助检查患者的显著特点是与咯血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重(24小时血红蛋白降低2g/dL以上)。肺功能显示弥散功能DLco高30%基线值。贫血者DLco下降,此症贫血而DLco反升高。第9页,共31页,星期六,2024年,5月胸部X片及CT(HRCT)是诊断的必要条件。肺浸润,有时很类似肺水肿的表现。双肺弥散,或局限浸润,可见支气管含气征。一般2-3天内吸收而呈网状,1-2周内可望吸收。很少胸腔渗出及肺不张。第10页,共31页,星期六,2024年,5月支气管肺泡灌洗(BAL)检查其目的是确定肺泡出血及出血范围。支气管肺泡灌洗液(BALF)在DAH为非外伤引起的血性液体,其红细胞含量明显增多,至少有三个不同的支气管回收液应为相同的血性液体。亚急性病例,出血24小时后,BALF可见吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞达20%以上,并可见红细胞,中性粒细胞,此现象对DAHS诊断敏感性好。BALF应同时做细菌培养、霉菌、卡氏肺囊虫、病毒学检查。第11页,共31页,星期六,2024年,5月DAH很少需要作肺活检经纤维支气管镜活检(TBLB)检查尚有争议,因为组织少,组织受挤压,结构变性,对DA

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