泌尿系统疾病-肾病综合征.ppt

正常NS患儿光镜PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常本课件所示病理图片均摘自：邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京：人民卫生出版社,1998年电镜EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)临床表现主要表现为全身高度水肿△主要为下行性、凹陷性水肿△严重者有体腔积液高度水肿：下行性、凹陷性、严重者有体腔积液单纯性肾病肾炎性肾病发病率约占68.4％约占31.6％年龄2～7岁7岁以上主要表现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿水肿不如单纯性肾病明显，多有血尿、不同程度高血压和氮质血症单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别六并发症1.感染--是最常见的并发症2.电解质紊乱和低血容量休克--最常见为低钠血症3.血栓形成--肾静脉血栓最常见4.急性肾衰竭5.肾小管功能障碍辅助检查1.尿液分析2.血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定3.肾穿刺组织病理学检查NS:尿蛋白定性＞3+，肾炎性肾病见红细胞及管型24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.5尿液分析医院儿科1.小儿泌尿系统解剖生理特点2.肾病综合征3.急性肾小球肾炎小儿泌尿系统解剖生理特点肾:年龄越小相对越大、位置低，2岁以下常可触及输尿管:长而弯曲、弹性差，易受压、梗阻、尿潴留膀胱:位置偏高，尿充盈时可在耻骨联合上方触及尿道:女婴尿道短易感染，男婴常有包茎易积垢肾小球滤过率低?易过多的水份、代谢产物堆积肾小管重吸收和排泄功能差?糖尿、水肿、高血钾肾小管浓缩和稀释功能差?易脱水、肾功能不全酸碱平衡调节能力差??易发生酸中毒内分泌功能趋于正常水平?产生和分泌10余种激素排尿次数：年龄越小次数越多，约3岁左右能自控每日尿量：与水入量、环境温度、湿度等有关少尿?新生儿1ml/kg.d婴幼儿200ml.d学龄前儿童300ml.d学龄儿童400ml.d无尿?新生儿0.5ml/kg.d，儿童30-50ml/d多尿?每日尿量超过正常尿量的3倍以上。1.色?无色或淡黄透明2.酸碱度?接近中性或弱酸性，pH4.8-7.83.比重和渗透压?新生儿低，1岁后接近成人4.尿蛋白?定性为阴性，定量为微量40-80mg/d5.沉渣镜检?WBC5/HP,RBC3/HP,无或偶见透明管型肾病综合征

NephroticSyndrome，NS医院儿科教学目标与要求掌握：肾病综合征的分类方法、临床表现、诊断标准、治疗常见并发症熟悉：肾病综合征的病理生理了解：肾病综合征的病因与发病机制、病理分型及预后重点与难点重点：肾病综合征的临床表现、实验室检查难点：肾病综合征的诊断标准、治疗定义病因与发病机制病理生理病理临床表现并发症辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预后肾病综合征简称肾病，是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，致使大量血浆蛋白质从尿中丢失，从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。本病仅次于ANG，居泌尿系统疾病的第2位。临床以原发性NS多见（90%）。一定义：肾病综合征二病因与发病机制病因与发病机制尚未完全阐明近年研究证实肾小球毛细血管壁结构或电荷变化导致蛋白尿，T淋巴细胞异常参与了发病近年研究发现NS的发病具有遗传基础，流行病学调查发现，NS发病与人种及环境有关原发性肾脏损害使肾小球通透性增加引起蛋白尿，而低蛋白血症、高脂血症及水肿是继发的一系列病理生理改变。其中大量蛋白尿是NS最主要的病理生理改变，也是导致本病其他三大特点的根本原因。三病理生