1 例噬血细胞综合征患儿异基因造血干细胞移植的护理体会.docVIP

1例噬血细胞综合征患儿异基因造血干细胞移植的护理体会

一、疾病概述

噬血细胞综合征是一种严重的、危及生命的疾病，主要特征是过度活跃的巨噬细胞吞噬血细胞。它可以是原发性的，也可以继发于其他疾病。

二、病因及发病机制

（1）病因

-原发性：常与遗传因素有关，如家族性噬血细胞综合征。

-继发性：可由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等多种因素诱发。

（2）发病机制

-免疫调节异常：免疫系统失衡，导致巨噬细胞过度活化。

-细胞因子风暴：多种细胞因子的过度产生和释放。

三、临床表现

（1）发热：持续性高热，难以控制。

（2）肝脾肿大：肝脏和脾脏进行性肿大。

（3）全血细胞减少：贫血、血小板减少、白