北京协和医院肥厚性心肌病课件.pptVIP

肥厚性心肌病

概述l肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病l5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传性疾病l40%家族性病例是由于?肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。l晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常

HCM的类型

二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型123

32岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄

左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）ECG：V-VST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，4冠脉造影无明显狭窄6

心肌纤维化间质纤维化

心肌纤维排列紊乱心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化

TEE示意图二尖瓣收缩期向前运动（mitralleafletsystolicanteriormotion）SAM收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全

M型超声心动图二尖瓣前叶SAM

M型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差86mmHg，严重梗阻

19岁梗阻型HCM左室及主动脉同步测压

HCM的TEEA二尖瓣前叶SAMB彩色Doppler：室流出道湍流和MRC胸骨旁左室长轴2DE：LV流出道湍流和MRD脉冲式Doppler：MR

HCM的左室造影LAO

临床表现l晕厥l心绞痛（冠状动脉正常）l室性心律失常l猝死l左室舒张功能不全l梗阻型：胸左4肋间III级SMl晚期：心衰，房颤

梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素加重梗阻（杂音?）减轻梗阻（杂音?）llllllll

危险因素lECG/Holter有室性心律失常l猝死家族史l晕厥史l年轻年死亡率1%

心尖部HCMA17岁时ECG：T波普遍倒置B33岁时ECG：心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）

治疗减轻梗阻：负性肌力药房室顺序起搏手术?阻滞剂钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功药物能，减轻心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药）disopyramide+?阻滞剂

梗阻型HCM和终末期HCM的治疗终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善左室功能。

梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗起搏器治疗适应证：llll

梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗l室间隔心肌切除术l室间隔化学消融治疗