播散性黄瘤1例报告.docx

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播散性黄瘤1例报告

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患者邹××，男，9岁。主因眼睑、颈部、腋下及躯干两侧对称性起红色皮疹1年，2004-7-8就诊。起病缓，无明显的诱因，双侧腋下起红色小丘疹，无任何自觉症状，其后皮疹逐渐增多、增大，向周围扩散。眼睑、颈部、肋间、上腹部、肩胛部和躯干俩侧均出现米粒大小的丘疹来诊。病程中，患儿精神好，食欲佳，自诉1年前因尿频、尿量增多而在当地医院诊断为“尿崩症”，经治疗痊愈。大小便正常。家族中无类似疾病，无传染病及药物过敏史。

体格检查

体胖，智力发育正常，系统检查无阳性体征。皮肤科情况：患儿上下眼睑、鼻翼两侧、口周、颈部、双侧腋下、肋间、上腹部、肩胛部和躯干俩侧对称性分布着米粒至绿豆大小的黄色或红色丘疹和结节，成群聚积，互不融合。以眼睑、双侧腋下和肋间为重。双侧腹股沟、阴囊、阴茎俩侧和腘窝也有类似的小丘疹，散在分布。粘膜未见损害。

实验室检查

尿常规：比重为1.005,PH值5,其他正常;血脂系列：总胆固醇（TC）4.44，甘油三酯（TG）2.44mmol/L，高密度脂蛋白（HDL）1.62mg/dl，低密度脂蛋白（LDL）2.71，脂蛋白-αLPa（LPa）33，载脂蛋白A1（APOA）11.48，载脂蛋白BIOO（APOB）0.75，高密度/胆固醇（HC/TC）38.74。

皮肤病理（躯干部皮疹）

表皮未见病变，真皮有泡沫细胞和杜顿氏细胞及少许淋巴细胞、中性白细胞。

诊断

播散性黄瘤。

讨论

1、诊断

播散性黄瘤(XanthomaDisseminatum,XD),有认为[1]本病为一稀少的组织细胞增生性疾病，以广泛的皮肤黄瘤伴尿崩症，无系统性脂质代谢障碍为其特征。病因不明，无遗传特征。起病年龄在5～25岁之间，男性发病为女性的两倍。有认为[2]本病是一罕见的非组织细胞增生症X伴发的黄瘤，是一种反应性组织细胞增生，脂质的聚集是继发的。有认为[3]本病是一个无脂质代谢障碍性黄瘤，偶有血清胆固醇升高发生。在临床上有3个主要特征：①播散性丘疹性皮肤黄瘤，为半球形丘疹、结节，呈黄色或桔黄色，好发于颈、腋窝、腹股沟等身体屈曲部位。②粘膜黄瘤，发生率高，几乎每一患者均有，主要发生在口腔粘膜、咽后壁、喉部，甚至在支气管及肺泡也可发生，亦可发生在结膜与扁桃腺。③尿崩症，约50%的患者黄瘤细胞浸润第三脑室底部和漏斗部，导致下丘脑—垂体轴受累，从而导致继发性的尿崩症。组织病理表现，初期损害是单一形态组织细胞，晚期为多形态组织细胞，并有许多白细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞浸润，接着可出现泡沫细胞、Touton巨细胞。

2、鉴别诊断

临床上主要和幼年黄色肉芽肿、多发性组织细胞瘤、郎格汉斯组织细胞增生症相鉴别。幼年黄色肉芽肿具有婴幼儿起病，1～2岁自愈的特点；多发性组织细胞瘤能自然消退，皮损无成群融合倾向，病理上呈单一组织细胞浸润，无多核巨细胞；郎格汉斯组织细胞增生症亦称组织细胞增生症X，播散性黄瘤主要要与Hand-Schuller-Christian病区别，Hand-Schuller-Christian病发病于儿童期，出现尿崩症、颅骨缺损、眼球突出三联征，组织病理上以组织细胞浸润及非特异性炎性细胞浸润为主，无黄瘤细胞。

3、治疗及预后

Caputo[2]总结了XD的三种预后：①持久存在（最常见和最稳定）；②自愈（罕见）；③进行性发展，出现器官的功能障碍（罕见）。由于大量慢性皮损可能引起的局部毁形，机械阻塞导致的黏膜并发症，以及可能出现的进行性的器官功能异常，对患者进行长期随访是必要的。

文献曾报道多种治疗方法，如系统应用皮质类固醇激素、降血脂药、长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、抗虐药，以及皮损内注射γ-干扰素，放疗等，但均不能改变病程和预后。加压素注射可控制伴发的尿崩症。有碍美观和功能的皮损可用冷冻、皮肤磨削、电烙和手术治疗[3]。

Reference

[1]赵辨.播散性黄瘤病，代谢、营养障碍性皮肤病，临床皮肤病学，2001，第三版，986.

[2]杜华容，周乃贤等.播散性黄瘤病1例.临床皮肤科杂志2003，32，（5）：286.

[3]屠善庆,王清.播散性黄瘤病1例，皮肤病与性病，1995，17（4）37～38.

[4]CaputoR,VeraidiS,geimaltR,etal.Thevariousclinicalpatternsofxanthomadisseminatum[J].Dermatoligy,1995,190(1):19-24.

[5]陈晓栋，王焱,等.播散性黄瘤病1例报告中国皮肤性病学杂志2002，16，（4）：265-266.

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-全文完-