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维生素B1缺乏症儿童的诊疗

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R591.4A1672-5085（2013）10-0121-01

【摘要】目的讨论维生素B1缺乏症儿童的诊疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论口服维生素B1每日15～30mg，重症或有呕吐腹泻者给予肌内注射维生素B1。

【关键词】维生素B1缺乏症儿童诊断治疗

一、概述

维生素B1缺乏症又称为脚气病，是由于维生素B1(又称硫胺素)的摄入不足或吸收利用障碍等原因而导致的营养障碍性疾病。本病多见于母乳喂养的婴幼儿。先天性脚气病则见于新生儿。在我国本病多见于南方农村中以米为主食的地区，乳母多食精白米面，当地有去米汤蒸饭的习俗，或乳母多有忌口，或有蔬菜长时间煮沸后食用的习惯。

二、诊断思路

(一)病史要点

1.现病史询问是否有烦躁或嗜睡、食欲不振、吸吮无力、呕吐、腹泻或便秘、夜间啼哭、哭声嘶哑、尖叫、反应迟钝、进食呛咳、颈肌与四肢无力、出冷汗、抽搐等。年长儿是否有对称性感觉过敏或麻木感，是否有下肢水肿并逐渐向上蔓延。

2.过去史询问是否曾患慢性腹泻、发热性疾病、甲状腺功能亢进症、慢性消耗性疾病。

3.个人史多为母乳喂养的婴儿，未及时加辅食。年长儿可有长期偏食、挑食的病史。

4.家族史乳母以精米为主食，其家庭中有煮饭去米汤、淘米时过度搓洗或食物中加碱烧煮的习俗，或乳母多有忌口或蔬菜长时煮沸后食用的习惯。

(二)查体要点

1.神经系统注意是否有意识改变、肌张力下降、腱反射消失、眼睑下垂、失音等。年长儿注意是否有感觉障碍、肌无力、肌肉萎缩，蹲踞试验显示起立困难，腓肠肌有压痛。

2.循环系统注意是否有心功能不全的表现，如气促、发绀、心界扩大、心动过速、心音低钝、奔马律、肝脏增大、水肿、胸腹腔积液或心包积液的表现。

(三)辅助检查

1.常规检查病人血或尿液维生素B1降低。血丙酮酸、乳酸浓度增高，红细胞转酮醇酶活性降低。血与尿液的乙醛酸水平升高。脑脊液常规、生化检查正常。

2.其他检查进行维生素B1负荷试验。脑型病人头颅CT可见双侧基底核对称性低密度影。心型病人心电图有低电压、T波低平倒置、ST段下移、Q-T间期延长。

(四)诊断标准

(1)乏力、夜啼、神萎、呕吐、腹泻、呆滞、颈肌和四肢柔软。可有水肿、哭声嘶哑，严重者出现惊厥、昏迷或心力衰竭。

(2)婴儿的乳母以精米为主食，有煮饭去米汤、淘米时过度搓洗、加碱烧煮食物等情况。

(3)排除营养不良性水肿、肾炎、神经系统疾病、心脏病、其他原因所致周围神经炎等。

(4)维生素B1治疗性试验，2天内病情好转。

(5)血维生素B140μg／L(正常为100±50μg/L)，或尿液维生素B120μg/24h(正常为40～100μg/24h)。

(6)维生素B1负荷试验异常。口服维生素B15mg或肌内注射维生素B11mg，然后收集4小时尿，测定尿中维生素B1排出量，患儿常500μg／4h(正常应100μg／4h)。

(7)血丙酮酸升高，或血乳酸2.2μmol／L(19mg／dl)(正常为0.5～2.2μmol／L)。

(8)红细胞转酮醇酶活性明显降低，或活性系数1.3(正常1.0)。

具备上述第(1)～(4)项可临床诊断本病，同时具备第(5)～(8)中任何一项可确诊本病。

三、治疗措施

1.一般治疗去除病因，改善婴儿喂养，及时增加辅食，纠正乳母的不良饮食习惯。

2.药物治疗

(1)维生素B1：口服维生素B1每日15～30mg(应同时治疗乳母，每日口服维生素B1100mg)，重症或有呕吐腹泻者给予肌内注射维生素B1，每次10mg，一日两次，或每日静脉滴注50～100mg。急性心型或脑型病人可用呋喃硫胺50～100mg，静脉推注，每4小时1次，心力衰竭或脑型症状控制后减少剂量或改为每日2～3次维持一周，以后改口服。先天性脚气病小儿每日静脉滴注维生素B110mg，5日后改口服。

(2)其他药物：可同时补充其他维生素B；有呼吸困难、酸中毒者可吸氧及应用5％碳酸氢钠；有惊厥时应用镇静剂；急性心力衰竭可用能量合剂(ATP、辅酶A、细胞色素C)、利尿剂。

四、预后评价

该病确诊后及时给予维生素B1补充，治疗效果明显，可以痊愈，对神经系统及心血管系统的重症患者抢救不及时，可致死亡。

五、必威体育精装版进展与展望

对慢性脚气病的病人，注意有无营养不良病史、脑膜刺激征、肺炎体征等，以利于鉴别诊断。对突然发生急性心力衰竭、惊厥、昏迷者，迅速抢救及进行试验性治疗。

六、预防

乳母纠正不良饮食习惯，煮饭不去米汤，淘米时少搓洗，不加碱烧煮食物，蔬菜切前可浸泡去农药，切碎后不再浸泡，不长时间煮蔬菜。注意膳食多样化，多吃糙米、麦片、豆类、动物肝脏、鱼、肉、坚果、新鲜蔬菜等。乳母对婴儿应及时添加辅食，如肝泥、鱼泥、菜泥、豆制品、麦片等。

Reference

[1]闫凤林,陈建政.婴儿维