交叉性小脑失联络的发病机制及影像研究进展.docx

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交叉性小脑失联络的发病机制及影像研究进展

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吴英宁,李岳勇,黄莉娜

【关键词】交叉性小脑神经机能联系不能;发病机制;多模态影像技术

：R742文献标志码：ADOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2021.11.013

交叉性小脑失联络又称为交叉性小脑神经机能联系不能（crossedcerebellardiaschisis，CCD），是指各种中枢神经系统原因（如脑梗死、脑出血、脑外伤、脑内肿瘤、烟雾病、脑炎、癫痫等）导致幕上脑组织神经元损伤后，继发对侧小脑半球血流量及代谢率降低的现象[1]，其中缺血性脑梗死是诱发CCD现象发生率最高的原因[2～4]。BARON等[5]首先提出CCD这个概念，描述了远离但与大脑缺血区域相关的小脑障碍，并率先提出交叉性小脑代谢抑制导致CCD的机制。随着早期Baron等采用正电子发射断层成像技术（positronemissiontomography，PET）描述CCD现象，许多学者陆续采用单光子发射型计算机断层显像（singlephotonemissioncomputedtomography，SPECT）、CT和MRI等多种影像技术研究CCD现象，CCD现象得到了证实，使人们全面认识了CCD现象。由于CCD临床症状没有特异性，在临床上往往容易被忽略，而CCD的发生可直接影响临床预后，故深入了解CCD现象对临床治疗、功能康复起到一定的辅助作用。现对CCD的发病机制、影像检查方法等予以综述。

1发病机制

近年来，随着影像新技术的发展，人们不断对CCD的发病机制进行深入研究，但是尚无统一定论。神经传导通路受抑制、迟发性的脑神经元死亡以及血流动力学改变这三个假说是国内外大多数学者[6～7]比较认可的发病机制。

1.1神经传导通路受抑制多数学者认为，CCD是由于神经功能通路受到抑制或中断导致幕下远隔部位的功能降低。大脑皮质-桥脑-小脑（cortical-ponts-cerebellum，CPC）纤维束通路的受损或阻断是导致CCD发生的解剖学因素。CPC神经冲动传导起于大脑皮层，主要分布在额顶叶（以中央前回、中央后回为主），集中在内囊前、后肢，传导至同一侧桥脑，再沿同侧桥脑-对侧小脑中脚传导至对侧小脑半球皮层，终止于小脑皮层[8～9]。幕上脑组织神经元损伤后，病灶区域支配的神经纤维的轴突发生华勒氏变性，导致髓鞘或者轴索损伤甚至断裂，造成神经纤维通路中断，失去了胞体营养支持的远离病灶一侧的轴突将会变性、解体，大脑皮层传至对侧小脑半球的神经兴奋冲动也随之减少，甚至传递终止，故小脑半球浦肯野细胞出现了功能下降[10]。部分神经元传入信息减少，局部区域代谢率的减少可造成局部动脉的收缩，导致小脑半球血流灌注降低，从而出现小脑功能的抑制以及CCD现象[11]。FRANCESCHI等[12]研究中，70例疑似神经退行性疾病的患者行18F-FDGPET/MRI检查，检出10例交叉小脑分离的患者中幕上皮层代谢减低，对侧小脑半球FDG活性降低，认为小脑区域代谢和血流抑制可能是由解剖分离但功能相关的区域功能障碍引起的，可能跟皮质-桥脑-小脑通路的破坏有关。目前大部分学者认为导致CCD最可能的原因是连接大脑半球-对侧小脑半球的CPC通路的中断。

1.2迟发性的脑神经元死亡当幕上的脑实质损伤后，可产生部分神经元的死亡，损伤部位中央区域的神经元发生坏死时间较周围的神经细胞早。ZHANG等[13]认为形态学退化导致的兴奋性跨突触神经元输入的减少是小脑新陈代谢减低及血流量减少的原因。目前迟发性神经元坏死机制的相关性研究相对少见，有待进一步研究。

1.3血流动力学改变该机制认为对侧小脑半球的功能异常可能与神经-血管偶联机制相关，即神经突触活动与脑组织局部血流量的改变有着密切关系。各种因素引起的幕上脑实质病变使神经通路中的传入神经元减少，皮质的兴奋性传导冲动抵达对侧小脑半球的颗粒细胞也随之减少，对侧小脑半球的活性及代谢率将下降[14]。功能受到抑制的对侧小脑仍然保持完好的血管反应性，其偶联的局部血流量会发生相应改变，即局部血管收缩使小脑血流灌注减低。有研究[15]发现CCD可通过及时的血运重建而达到脑组织的再生和恢复，说明了血流动力学改变可导致CCD现象，CCD的发生可能与血管因素相关;还认为可以用慢性缺血来解释小脑半球的功能性代谢改变以及伴随的血管变化，原因是严重的血流动力学障碍导致纤维束失活，有活性的神经元失去了血液供应进入冬眠状态，导致CCD的发生。KIDANI等[16]应用短暂性大脑中动脉闭塞的大鼠模型通过SPECT评估小脑半球血流量改变以及小脑基因表达的时间变化发现，短暂性大脑中动脉闭塞造成的局灶性脑缺血继发CCD现象，引起对侧小脑血流量明显降低，而这种横向失调可在一周内恢复，