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糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的变迁与展望
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是以中小血管坏死性炎症及外周循环出现ANCA为特征的一组疾病，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。AAV可累及多器官系统，若未予适当的治疗，可能导致脏器功能衰竭，甚至死亡，是最具破坏性和潜在致死性的自身免疫性炎症性疾病之一。在环磷酰胺使用前，GPA患者的平均生存期约5个月，少数病例不超过4周。2019年欧洲血管炎学会报道AAV患者长期肾脏预后不佳，13%的患者5年内进展为终末期肾病（ESRD），病死率为18.6%。亚洲AAV患者的E
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