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心肌病

（Cardiomyopathy）

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心肌病是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类：

1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病；

2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病。

;原发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型：

(1)扩张型心肌病（DCM）;

(2)肥厚型心肌病（HCM）;

(3)限制型心肌病（RCM）;

(4)致心律失常性右室心肌病（ARVC)。

;;此外，尚有一些新的心肌病类型，如心动过速性心肌病，表现为反复出现快速性心律失常（VT,PSVT,Afib,AFlu等），但无明确心脏病因，由于心律失常心脏电重构组织重构心脏扩大（心肌病）心律失常恶性反复发作心肌病变恶化。其它尚有其他类型的心律失常和传导系统病变的心肌病变尚未列入该分类范畴。

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;扩张型心肌病（DCM）;DCM以LV或双心室扩张伴收缩功能受损的心肌病变，本病心腔扩张常很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎缩，有或无临床心衰表现，常有各种类型心律失常。在疾病的任何阶段均可死亡。心室扩张呈球形增大是DCM心室重构的主要表现，室壁压力增高使心功能进一步恶化。

;本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约20~30%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。;自然流程与流行病学资料

1.DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年病死率为15%-50%。

2.美国患病率36.5/10万。

3.我国患病率13/10万-84/10万。

4.一般中年发病，近年来发病增多。;病理改变：

心腔扩大为普遍性，以左心室为主

镜下检查心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心肌细胞

病变多呈弥漫性分布，但常以左室损害为主

心尖部常见附壁血栓

心内膜增厚、纤维化及钙化

心肌纤维增粗、变性、坏死和纤维化

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病理生理改变：

疾病至心功能不全阶段时，VESV（心室收缩末???和VEDV均增加，CO下降，PAP升高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。

;临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情况可分为不同类型。

逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿阶段；

缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改变，S1减弱，常有S3奔马律；

迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；

心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失常，心衰表现可不突出。;实验室检查：

x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；

ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变；

UCG：LV明显扩大，室壁活动及二尖瓣波幅减低；

血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP升高，冠状动脉正常或扩大，室壁活动低下。

;诊断及鉴别：

凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常、UCG示心脏弥漫性搏动减弱均应疑及IDCM。

DCM的诊断标准：

(1)LVEDd5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。

(2)LVEF45%和（或）FS25%。

(3)更为科学的是LVEDd2.7cm/m2,体表面积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)-0.1529,更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%。其他X线胸片、心脏同位素、心脏CT有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。

;鉴别诊断：

与CHD、先心病等相鉴别

心脏增大应与心包积液鉴别。

UCG是主要的诊断及鉴别方法。

;治疗及予后：

1.病因治疗：要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。

2.药物治疗：

在早期阶段：仅仅是心脏结构的改变，UCG显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。包括β受体阻滞剂、ACEI。

在早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。;在中期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF降