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第十七章妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病(gestationaltrophoblasticdisease,GTD)是指一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。根据组织学分为葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌(简称绒癌)和胎盘部位滋养细胞肿瘤,其中后三者统称为妊娠滋养细胞肿瘤(gestationaltrophoblasticneoplasia,GTN)。第一节葡萄胎妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生,间质水肿,形成大小不等的水泡,水泡间借细蒂相连成串,称为葡萄胎(hydatidiformmole),也称水泡状胎块。葡萄胎分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎。一、病因尚不明确(一)完全性葡萄胎高危因素可能包括:①营养状况②年龄③前次妊娠有葡萄胎史④细胞遗传学异常⑤其他可能与种族、免疫异常有关。(二)部分性葡萄胎高危因素可能有:口服避孕药、月经不规则等。二、病理(一)完全性葡萄胎全部胎盘绒毛发生水肿,形成大小不等的水泡连接而成形如葡萄,水泡间常混有血块及蜕膜碎片,整个宫腔无胚胎及其附属物。镜下特点为:绒毛间质水肿,滋养细胞增生和绒毛间质内胎源性血管消失。(二)部分性葡萄胎仅部分绒毛变为水泡,有部分正常绒毛,可见胚胎或胎儿,但胎儿多已死亡且常伴发育迟缓或多发性畸形。镜下见部分间质水肿,滋养细胞轻度增生,间质内可见胎源性血管及其中的有核红细胞。三、临床表现(一)完全性葡萄胎1.停经后阴道流血为最常见的症状。2.妊娠呕吐3.妊娠期高血压疾病表现4.腹痛5.甲状腺功能亢进征象6.子宫异常增大、变软7.卵巢黄素化囊肿三、临床表现(二)部分性葡萄胎没有完全性葡萄胎的典型症状。常见停经后阴道流血,多数子宫大小与正常妊娠月份相符或小于正常妊娠月份,妊娠呕吐少见,不伴有卵巢黄素化囊肿。常被误诊为不全流产或过期流产,需刮宫后经组织学检查方能确诊。四、诊断(一)临床表现停经后不规则阴道流血、早而严重的妊娠呕吐、妊娠早期的妊娠期高血压疾病表现、甲状腺功能亢进征象等,妇科检查时发现子宫异常增大变软、子宫旁触及卵巢囊肿、不能听到胎心、未触及胎体,应考虑葡萄胎可能。若在阴道排出物中见到葡萄样水泡组织,诊断基本可以成立。四、诊断(二)辅助检查1.超声检查为诊断葡萄胎的重要辅助检查方法之一。2.绒毛膜促性腺激素(HCG)测定由增生的滋养细胞分泌的HCG是诊断、治疗妊娠滋养细胞疾病的重要标记物。3.流式细胞仪测定4.其他检查包括胸部X线摄片、血常规、出凝血时间、血型及肝肾功能等。五、鉴别诊断(一)流产(二)多胎妊娠(三)羊水过多六、自然转归正常情况下,葡萄胎排空后,血清HCG稳定下降。葡萄胎排空后HCG首次降至阴性的平均时间约为9周,最长不超过14周。完全性葡萄胎发生局部侵犯和(或)远处转移的相关高危因素有:①HCG100000U/L;②子宫明显大于相应孕周;③卵巢黄素化囊肿直径6cm;④年龄40岁;⑤重复葡萄胎。部分性葡萄胎一般不发生转移,发生子宫局部侵犯的几率为2%~4%。与完全性葡萄胎不同,部分性葡萄胎缺乏明显的临床或病理高危因素。七、治疗(一)清宫一经确诊,应立即清宫。首选吸宫术。(二)卵巢黄素化囊肿的处理多会自行消退,一般不需特殊处理。(三)合并妊娠期高血压疾病表现、甲状腺功能亢进征象等需进行相应的治疗。七、治疗(四)预防性化疗一般不作常规推荐。适用于有高危因素患者。(五)子宫切除术对于年龄较大、无生育要求者。手术后仍需定期随访,所以不作为常规处理。八、随访八、随访随访有重要意义,可以早期发现妊娠滋养细胞肿瘤并及时处理。内容:1、详细询问一般情况;2、HCG监测;3、妇科检查;4、避孕1年;5、妊娠后应在早孕期间作B型超声和HCG水平的测定,以明确是否正常妊娠。第二节妊娠滋养细胞肿瘤妊娠滋养细胞肿瘤60%继发于葡萄胎,30%继发于流产,10%继发于足月妊娠或异位妊娠。侵蚀性葡萄胎(invasivemole)多继发于葡萄胎排空后6个月以内。绒毛膜癌(choriocarcinoma)50%继发于葡萄胎,其余继发于流产、足月产、异位妊娠。葡萄胎排空后1年以上多为绒癌,半年至1年两者均有可能,一般间隔时间越长,绒癌的可能性越大。侵蚀性葡萄胎恶性程度相对不高,而绒毛膜癌为高度恶性肿瘤,死亡率高。一、病理(一)侵蚀性葡萄胎大体检查可见宫腔内有大小不等的水泡状组织及血块,子宫肌层切面可见缺损或含量不等的葡萄样组织及凝血块。子宫表面出现紫蓝色结节时表明病灶侵蚀已接近子宫浆膜层,进一步发展可穿透子宫浆膜层或阔韧带。镜下可见绒毛
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