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2024中国吉兰-巴雷综合征诊治指南要点(附图表)
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)系一类免疫介导
的急性炎性周围神经病,呈急性起病,多在2周左右达到高峰,临床表现
多样,以多发性周围神经病变多见,常有脑脊液蛋白-细胞分离现
象[I,,3]。GBS在任何年龄、任何季节均可发病,发病率约为
2
(0.30-6.08)/10万
,包括经典型GBS和变异型GBS两大类。GBS
的诊断主要基千病史和神经系统体格检查,结合脑脊液和电生理检查结果,
进行综合判断(4,5,6,7,8,9)。基千近年来GBS的研究进展,2023年
8月欧洲神经病学会推出了GBS诊疗指南[8]。为进一步规范和指导我
国GBS的诊断和治疗,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织
专家对PubMed、Medline、Cochrane、Embase等外数库
相关,文据
等数库0行
及中国知网、维普中文据发表于223年12月之前的文献进检
索,获取相关研究进展,在«中国吉兰-巴雷综合征诊019〉〉[7]
治指南2的
基础上,根据GBS的临床诊治流程,对诊疗中的关键问题提出了相关推
荐意见。
临床特点
一、临床分型和评估
GBS分为两大类型,第一类为经典型GBS,以四肢无力为核心症状,
伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累,包括急性炎性脱髓鞘性多发神
(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies
经根神经病,
Aemotoraxonalneuropathy,
IDP)、急性运动轴索性神经病(acut
AMAN),急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonal
型S,
neuropathy,AMSAN),以前两者最为常见;第二类为变异GB
如Miller-Fisher综合征(Miller-Fishersyndrome,MFS)、
icesta咽臂截瘫等(5,6,7,8,9),
Bkr脑干脑炎、纯感觉型、颈型、型
除MFS外,其他类型均较为少见。
(一)经典型GBS
l.AIDP:临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力,肌张力减低或
正常,睫反射减低或消失,四肢远端为主的感觉障碍。常伴有面肌、延
髓肌和眼肌无力,也可有颈肌无力,严重者可出现呼
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